肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)是肺动脉狭窄中最常见的类型，占儿童先天性心脏病的7%～12%，占右心室流出道梗阻性病变的80%，女性发病稍高于男性。又称为单纯性肺动脉狭窄(pure pulmonary stenosis)，多数伴有漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。

(一)发病机理

迄今为止，对肺动脉瓣狭窄的发病机理尚不十分清楚。多数认为，由于原始心脏分隔时动脉干隆起发育不良所致。Keith A认为，远端心球发育异常引起肺动脉瓣融合，从而导致肺动脉瓣的狭窄。Brock R也认为心球远端发育异常可导致肺动脉瓣狭窄。Campbell M报道肺动脉狭窄似与家族史有关。据文献统计，肺动脉瓣狭窄在同胞中重现发病率为2%～6%，在子代传递的风险率为3%～10%。Nora JJ在调查111名患此病的后代，结果发现肺动脉瓣狭窄发生率为3.6%。另有学者认为，肺动脉瓣狭窄与新生儿一过性甲状旁腺功能低下和胎儿期心内膜炎可能有关。1761年Morgagni最早描述了肺动脉瓣狭窄的病理改变。1948年Brock用瓣膜刀经右室流出道行闭式肺动脉瓣切开术，即所谓Brock手术。1951年Varco首先在阻断循环下行直视肺动脉瓣交界切开获得成功。1953年Swan在低温麻醉下阻断腔静脉，施行了肺动脉瓣切开术。1957年梁其琛在低温下解除肺动脉瓣狭窄获得成功。1951年Dodri首先在体外循环下行肺动脉瓣切开术获得良好效果。随着体外循环技术的成熟，目前对重症肺动脉瓣狭窄患者均提倡在体外循环下施行手术。

(二)病理解剖

1.肺动脉瓣 肺动脉瓣狭窄通常是由肺动脉3个瓣叶游离缘部分或完全融合而引起的，瓣叶增厚，呈鱼嘴状或拱顶状，狭窄的瓣口可以在中央或者偏向一侧，直径1至数毫米。肺动脉瓣交界融合的根部与肺动脉壁粘连，偶尔瓣膜呈二瓣畸形。肺动脉瓣狭窄往往瓣环正常，仅有5%～15%的肺动脉瓣狭窄(PVS)患儿存在肺动脉瓣环发育不良，多见于伴有Noonan综合征的患儿，其特点为瓣叶异常增厚、固定，无活动性，有不同程度的肺动脉瓣环发育不良。

2.肺动脉 近70%PVS患儿伴有狭窄后肺动脉干和左肺动脉近端扩张，新生儿危重型PVS不一定显示狭窄后扩张，数月后方可见明显扩张。

3.右心室 PVS患者的右心室存在不同程度的向心性肥厚、继发漏斗部狭窄、心室腔小，但存在光滑部、小梁部和漏斗部三个部分。部分患儿伴有三尖瓣反流，疾病发展可能出现右室扩张。约有15%PVS患儿存在右室发育不良，多见于新生儿危重型PVS，伴有严重漏斗部狭窄，部分危重型PVS，三尖瓣腱索附着异常，瓣叶融合。

4.左心室 PVS合并Noonan综合征的患儿，可能伴有主动脉瓣下肌性狭窄。

肺动脉瓣狭窄引起右心室排血受阻，右心室压力增高，右心房压力亦增高，而肺动脉压力降低，右心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。约1/4病例伴有卵圆孔未闭，或房间隔缺损。当右房压升高明显时，心房水平存在右向左分流，临床出现青紫。长期右室后负荷增加将引起右心室向心性肥厚、心内膜下缺血，心肌劳损，严重者出现充血性心力衰竭、右心室扩大甚至死亡。严重PVS心排量减少明显，出现周围型青紫，活动量增加时可能发生晕厥和猝死。

肺动脉瓣狭窄引起右心室后负荷增加并导致右心室向心性肥厚。肥厚的程度与狭窄程度成正比。狭窄越严重，右心室肥厚越显著，甚至右室壁厚度超过左室壁。同时室上嵴及其隔束、壁束增粗肥厚，漏斗部产生继发性狭窄。重度肺动脉瓣狭窄时，右心室腔明显变小，但在晚期可产生右心室扩大和继发性三尖瓣关闭不全，引起右心房肥大。大约有15%的肺动脉瓣狭窄伴有右心室发育不良。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄多伴有右心室发育不良。主要表现为窦部、漏斗部心腔变小。由于心肌过度肥厚可产生供血比例失调，心内膜变得不透明，无光泽，心肌僵硬而呈褐色。甚至产生右心室游离壁小面积心内膜下心肌梗死或乳头肌梗死。临床上表现为心脏收缩无力、右心衰竭等症状。许多肺动脉瓣狭窄患者左室大小正常或轻度增大。

大多数肺动脉瓣狭窄患者，主肺动脉有狭窄后扩张现象，少数左肺动脉近端也受累。而肺动脉瓣发育异常的儿童则例外，这类患者通常不伴有狭窄后扩张。但必须注意，狭窄后肺动脉扩张通常不与狭窄程度成比例。换句话说，轻度肺动脉瓣狭窄可导致严重的狭窄后扩张；而重度肺动脉瓣狭窄不一定出现狭窄后极度扩张。两种机理可解释狭窄后扩张现象：一为流体物理学改变所致，其二是组织病理学异常。血液通过狭窄处后高流速所产生的动能转化为向血管侧壁扩张的压力，这种压力使肺动脉血管弹力壁张力增加。当长时期作用后可使肺动脉血管扩张。导致狭窄后扩张需要相当长的时间，这可能解释新生儿肺动脉瓣狭窄不伴有狭窄后扩张现象。但是这种狭窄后扩张现象在生后几个月左右便出现了。第二种机理是组织病理学异常，即狭窄后肺动脉扩张可能是肺动脉本身发育存在缺陷。

(三)病理生理

肺动脉瓣狭窄的主要病理生理改变在于右心室排血受阻而引起心室内压升高，长期的压力升高将导致右心室肥厚。肥厚的程度与狭窄程度成正比。轻度和中度狭窄时右心室压力升高不显著，心排血量也不明显减少。重度狭窄者右心室压力可高达27～40kPa，右心室压力高于左心室压力。Rudolph AM研究报道，胎儿和新生儿肺动脉瓣狭窄的生理异常与成年人不同。在胎儿和新生儿期间，随着狭窄梗阻的发展，右心室质量增加，肌纤维增生及肥厚。而成人仅表现为心肌细胞肥大，心肌纤维肥厚而不伴有心肌纤维增生。另外，胎儿和新生儿对右心室后负荷增加的耐受能力较强。因为胎儿和新生儿心肌纤维增生的同时伴有毛细血管增多，因此心脏代偿能力较好。在严重肺动脉狭窄所致后负荷增加时，心排血量仍能维持正常。然而成年心肌肥厚时毛细血管数量却不增多，处于相对缺血状态，所以心脏代偿能力较差。

(四)分型

常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。可分为：

1.肺动脉瓣狭窄。

2.肺动脉漏斗部狭窄。

3.肺动脉瓣上狭窄。

4.肺动脉瓣发育不良。

(五)临床表现

1.轻度肺动脉瓣狭窄 患者可无症状或症状轻微。这是因为在无右向左分流的情况下，右室可有效地升高其压力，耐受较重的梗阻，保持足够的肺血流量。

2.中度狭窄者 常见症状有活动耐力差，易疲乏，活动后心悸、气急，较重的患者则可出现发绀、晕厥。婴儿期可有呼吸困难、乏力、喂养困难，其症状可随年龄的增长而加重。极严重者瓣孔呈针孔样(pinhole orifice)狭窄，在新生儿阶段即出现烦躁不安、心动过速。伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右—左分流而出现发绀及低氧血症。

3.晚期 可出现右心衰竭症状，常有肝大、腹水、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀。其典型体征是胸骨左缘第2肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音，有的可闻及喀喇音，伴收缩期震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

(六)检查

1．ECG 示右室肥大，电轴右偏，严重者有右室劳损和肺型P波。

2．X线检查 示肺血管纹理稀少，肺野清晰，心影增大，以右室右房为主，肺动脉段有狭窄后扩张，其特点是后前位X线片双侧肺门血管不对称。

3.心脏超声和彩色多普勒显像 是诊断本病的可靠无创性检查，并可测量射血速度和计算跨瓣压力阶差。

4．CT和MRI 可清楚地显示主肺动脉及其分支情况，但一般不列为常规检查。右心导管和血管造影是可靠的检查方法。在无左向右血液分流的情况下，右室收缩压比肺动脉收缩压高2.7kPa，即可确诊。选择性心血管造影可以明确梗阻的部位及程度，并为鉴别诊断提供依据。

(七)诊断

肺动脉瓣狭窄的诊断一般并无困难。由于心脏超声技术的提高，目前根据典型的体征和心电图、胸片、心脏超声结果即可作出诊断。右心导管、心血管造影、CT以及MRI不作为常规检查项目。仅适用于诊断有困难以及病情特别严重的患者。狭窄程度的判断可参考Kirklin提出的肺动脉狭窄分级标准(表5-1)。

表5-1 肺动脉狭窄的分级标准

有学者根据右心室收缩峰压，将此型狭窄分为轻、中、重和极重四型。右心室收缩压＜8.0kPa为轻型，8.1～16.0kPa为中型，16.1～24.0kPa为重型，大于24.0kPa为极重型。右心室收缩压＞16.0kPa者，半数患者伴有继发性右心室漏斗部肌肉肥厚，大于24.0kPa者全部患者均伴有右心室漏斗部肌肉肥厚。该分型对临床亦有一定的指导意义。

(八)诊断标准

1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥。

2.胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二心音减弱或消失。

3.心电图 电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。

4．X线检查 右心室扩大，肺动脉圆锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒超声心动图 右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。

6.心导管检查 右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3kPa。

(九)鉴别诊断

对于表现不典型者应与以下疾病鉴别：

1.房间隔缺损 肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和，肺动脉第二心音(P)有固定分裂，伴亢进，很少触及震颤；心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主：X线胸片表现肺充血；超声检查提示房间隔缺损，心房水平左向右分流，右室与肺动脉干之间无明显压力阶差。

2.三尖瓣下移(Ebstein畸形) 婴儿期三尖瓣下移常可并发PVS，重度PVS伴有右心衰竭时右心显著扩大，甚至出现周围型青紫时更难以鉴别。但三尖瓣下移心电图表现无右心室肥大，可见高大P波；X线胸片示右心房极大；右心导管检查右心房压增高而右心室压力正常；超声检查、心导管及造影都可见特征性三尖瓣下移及右心室房化。

3.法洛四联症 部分不典型法洛四联症，右室流出道梗阻不明显，其表现类似PVS但心电图反映的右室肥厚不如PVS严重，超声、心导管和造影检查有助于明确诊断。

4.其他青紫型右室流出道梗阻性疾病 婴儿重度PVS，兼有青紫、大心脏、肺缺血及充血性心力衰竭时，必须与婴儿期所有发绀型CHD(室间隔完整型肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右室发育不良综合征等)作出鉴别。这些疾病往往肺缺血伴有小心脏，超声、心导管和造影有助于确诊。

5.特发性肺动脉扩张 肺动脉瓣狭窄存在明显肺动脉狭窄后扩张时必须与此病相鉴别。此病往往存在肺动脉关闭音增强，伴有舒张早期杂音；心电图正常或有轻度右室肥厚；X线胸片可见肺动脉明显扩张，但超声、心导管都显示右室压力正常。

6.干下型室间隔缺损 干下型室间隔缺损，杂音位置较高，应与PVS鉴别。听诊干下型室间隔缺损，肺瓣第二心音增强，PVS则减弱或者消失。两者心电图、X线胸片表现也不同，PVS患儿存在明显的右室肥厚、肺缺血，而室间隔缺损以心影正常或左心增大、肺充血为特征，借助于超声、心导管造影可确诊。