右心室双出口

右心室双出口(double-outlet right ventricle，DORV)是指主动脉和肺动脉完全或主要起自于形态右心室的先天性心脏病。

图8-1 右心室双出口示意图

右心室双出口为圆锥与大动脉连接异常，主动脉和肺动脉完全起源于右心室，VSD为左心室的惟一出口，主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连续(图8-1)。而许多学者将肺动脉骑跨在室间隔缺损之上的Taussig-Bing畸形和主动脉骑跨在90%以上的法洛四联症也归入右心室双出口。右心室双出口是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，在先天性心脏病中仅占0.48%～1.67%。

(一)病理解剖

右心室双出口的病理解剖学改变多种多样，除VSD大小及其与大动脉关系外，两大动脉的位置关系、圆锥肌束大小等亦有很大变异，分类较为困难。1975年，Van praagh报告的符号命名法用以描述血管段的改变(包括位置、与主动脉和肺功脉的相互关系)，再加上文字表示室间隔缺损的位置与主动脉-肺动脉相互关系以及肺动脉有无狭窄，为许多心外科医师所采用。

1.心房心室的连接 心房心室的连接关系上可能有各种情况，约76%心房心室的连接一致，11%心房心室的连接不一致。

2.大血管关系 多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方；部分病例主动脉在肺动脉的右侧；少数病例主动脉在肺动脉的左前位。

3.室间隔缺损(VSD) VSD为左心室的惟一出口，90%的患者VSD较大，10%的患者VSD较小，没有VSD者罕见。DORV在室间隔完整的情况下，一定合并大的房间隔缺损，为左心血流的出口。主动脉与室间隔缺损的关系对于外科手术很重要，有4种情况：VSD位于主动脉下方、肺动脉下方、在主动脉和肺动脉下方及远离两大动脉。室间隔缺损在肺动脉下方者称Taussig-Bing畸形。

4.流出道 DORV在主动脉及肺动脉下方均可有肌性圆锥，常合并肺动脉瓣狭窄，肺动脉主干及其分支的任何位置均可发生狭窄，与法洛四联症相似，但合并右室双腔心者少见。主动脉下狭窄不常见，常发生在合并肺动脉下VSD的DORV者。

5.传导束 右心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似，不过由于主动脉向右转位，其希氏束更靠近左心室面。

6.冠状动脉 冠状动脉的发育也可以不正常，可为单一冠状动脉或前降支异常，如同法洛四联症，发自右冠状动脉，横跨过右心室流出道，到达心尖部。如为主动脉左转位，则冠状动脉跨过肺动脉下方。

本病可合并左心室发育不全，心室上、下排列，二尖瓣狭窄、骑跨，降落伞样二尖瓣，二尖瓣闭锁，完全性房室通道，主动脉弓缩窄或中断，多发性室间隔缺损等。

右心室双出口的分型方法很多，根据肺动脉瓣有无狭窄分为肺动脉高压型(艾森曼格型)和肺动脉低压型(法洛四联症型)。根据VSD与半月瓣的关系分为主动脉下、肺功脉下、双动脉下方及远离大动脉。

(二)病理生理

由于右心室双出口病变不同，可有不同的病理生理改变，本病血流动力学的改变取决于室间隔缺损的位置、大小及有无合并肺动脉狭窄。

腔静脉血经右心房→右心室分别射入肺动脉和主动脉，而肺静脉血回流至左心房→左心室，经过室间隔缺损流入右心室，再经主动脉和肺动脉射出。所以无肺动脉狭窄者，当室缺位于主动脉瓣下时，主动脉主要接受左心室的血液，肺动脉主要接受体静脉回血。此时“自右向左”或“自左向右”分流都很少，临床上甚至不出现明显发绀。当室缺位于肺动脉瓣下时，这些患者“自右向左”和“自左向右”分流都较明显，临床上可出现不同程度的发绀。这类患者由于肺循环亦承受体循环同样压力，必然产生肺动脉高压，而逐渐发展为艾森曼格综合征。合并右室流出道或肺动脉狭窄者，其血流动力学改变类似于法洛四联症。患者出现发绀和低氧血症。如合并其他心脏畸形，还会有相应的病理变化。

(三)分型

按Vanpraagh命名法，将右室双出口分为八个基本类型。临床上SDD型最多见，其次为SDL型和ILL型；SLL型、IDD型、ILD型、SLD型和IDL型较少见。

Lev和Kirklin等从外科治疗观点出发，又根据室间隔缺损的位置与动脉干的关系，将上述每一基本类型又分为四个亚型，即：①主动脉瓣下型室间隔缺损；②肺动脉瓣下型室间隔缺损；③与两大动脉口相关的室间隔缺损；④与两大动脉口无关的室间隔缺损(图8-2)。在上述每一亚型中又有无或有肺动脉瓣狭窄之别。对外科手术有实际指导意义。

图8-2 右心室双出口的分型

A.主动脉瓣下型室间隔缺损；B.肺动脉瓣下型室间隔缺损；

C.与两大动脉口相关的室间隔缺损；D.与两大动脉口无关的室间隔缺损

根据上述分类原则，将右室双出口分为相对常见的六种病理类型。

1.房室关系一致，主动脉右位伴主动脉口下室间隔缺损 这是最常见的类型，房室一致，大血管关系外观正常或主动脉比正常偏右偏前，主动脉和肺功脉均从右室发出，主动脉开口位于右侧。主动脉瓣环与二尖瓣大瓣的正常连续性常为室上嵴的壁束所遮断，若发育过程中主动脉圆锥被吸收，则主动脉瓣与二尖瓣有纤维连接存在。室间隔缺损位于室上嵴下方和主动脉相接近，而与肺动脉远离，它的背侧以二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的连接部为界，尾侧、腹侧和头侧均以肌肉为界，缺损通常较大。在这类中又分无肺动脉口狭窄和有肺动脉口狭窄。

2.房室关系一致，主动脉右位伴肺动脉口下室间隔缺损 房室一致，两大动脉均并列出自右心室，外观大致正常，主动脉开口在肺动脉的右侧。缺损位于室间隔的高位，于肺动脉口下方，和主动脉口常有一段壁束隔开。又分无肺动脉狭窄或有肺动脉狭窄两亚型。

Taussig-Bing畸形为右室双出口的一种特殊类型，其特征为主动脉完全起自右心室，肺动脉圆锥轻度左移骑跨于室间隔缺损上方，肺动脉圆锥与二尖瓣直接连接。主动脉可在肺动脉右前方或左前方，无肺动脉口狭窄。Taussig-Bing心脏畸形实际上就是此型中的一个特殊亚型。

3.房室关系一致，主动脉右位，伴两大动脉相关性室间隔缺损 主动脉开口和肺动脉开口并列，主动脉稍在前方，均出自右心室。在有主动脉瓣和二尖瓣连接时，二尖瓣多与无冠窦瓣连接。室间隔缺损一般较大，位置较高，多位于漏斗部，位于两大动脉口之下。主动脉瓣环和肺动脉瓣环融合，主动脉瓣和肺动脉瓣构成缺损的后上缘。有或无肺动脉狭窄。

4.房室关系一致，主动脉右位伴两大动脉无关性室间隔缺损 主要病变和上述两大动脉相关性室间隔缺损型相同；不同之处为室间隔缺损位于肺动脉圆锥下方，在三尖瓣隔瓣下或位于心尖肉柱间，可为多发型或为房室通道型，缺损远离两大动脉瓣。有的室间隔缺损小而限制左室排血。

5.房室关系一致，主动脉左位，伴室间隔缺损 两大动脉出自右心室，主动脉在肺动脉左前方或左侧，呈并列关系，主动脉开口在肺动脉开口左侧，并为壁束分隔，室间隔缺损位于间隔基底部或高位，邻近主动脉或肺动脉。右冠状动脉在肺动脉前横跨右室流出道。有或无肺动脉狭窄。

6.房室关系不一致，伴室间隔缺损 心房心室关系不一致，不常伴存心房、内脏反位。

两大动脉出自右心室，主动脉大多在肺动脉之前及左侧(SLL)，少数在右前方(SLD)。室间隔缺损多数在肺动脉瓣下方，少数在主动脉瓣下方。常伴有肺动脉口狭窄和右位心。

房室关系一致时，传导系统的走行与正常心脏基本相同。传导束与室缺的相对关系，依室缺类型而异。

(四)临床表现

临床表现取决于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄，以及VSD和主肺动脉的位置和关系。患者的表现同VSD合并肺动脉高压，或法洛四联症。高压型DORV自然预后同巨大VSD。如为Taussig-Bing畸形，则与完全性大动脉转位合并VSD相似，肺动脉高压发生早、预后差。如合并肺动脉瓣狭窄，临床表现和法洛四联症相似。

1.症状 临床症状是多样的，无肺动脉狭窄者，肺血多，症状可似大型室间隔缺损，年龄很小就容易感冒，反复肺炎，体重增长缓慢，早期发生充血性心力衰竭；室缺位于主动脉瓣下，早期可无明显发绀；室缺位于肺动脉瓣下，常伴有肺动脉高压，发绀程度不一，此类病例严重发绀者罕见。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，会出现严重发绀，明显杵状指(趾)。有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和蹲踞，少见呼吸道感染及心力衰竭。

2.体征 右心室肥厚可致心前区向前隆起，胸骨左缘第3、4肋间常可听到收缩期吹风样杂音，并能触到细震颤。肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决于有无肺动脉口狭窄。

(五)检查

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

1．X线检查 右心室双出口无肺动脉狭窄者，X线表现类似于大型室间隔缺损合并肺动脉高压，可有肺充血、肺纹理增多、肺动脉干明显扩张，心脏呈普大型，主动脉结可有可无。

伴肺动脉口狭窄者则类似于法洛四联症，可有肺血少，肺动脉段凹陷，心脏中等程度增大，以右心房、右心室扩大为主，但不呈典型的靴形心脏。

2.心电图检查 右心室双出口无肺动脉狭窄者，心电图主要表现为电轴左偏(-170°～-30°)，右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。

伴肺动脉口狭窄者，心电图主要表现为电轴右偏(90°～160°)，右心房增大，右心室重度肥大。

3.超声心动图检查

(1)胸骨旁长轴：可见两条前后平行的大动脉，主动脉在前，肺动脉在后，均自右心室发出，主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶连续中断。

(2)大动脉短轴：见两个圆形结构均位于室间隔前面，即由右心室发出。合并肺动脉狭窄者可见肺动脉内径缩小，主动脉增宽，反之则为主动脉内径缩小，肺动脉扩张。

(3)心尖及剑突下四腔心：用下腔静脉的肝段位置判定心房位，再根据二尖瓣及肌小梁判断心室的位置，由此可判定内脏与心房位置、心房与心室的连接关系，同时可显示室间隔缺损、房间隔缺损及有无三尖瓣畸形。

4.心导管检查和选择性造影

(1)右心导管检查：可见导管易自右心室进入肺动脉及主动脉。

(2)测压显示：左心室、右心室、主动脉收缩压相同，若肺动脉与右心室间有压力阶差，则提示存在肺动脉狭窄；若无肺动脉狭窄可发现肺动脉压力明显增高。

(3)测血氧：右心室、肺动脉血氧含量增高，而主动脉的血氧含量降低。

(4)右心室造影：在右心室显影的同时，肺动脉与主动脉显影，两条大动脉均从右心室发出，其瓣膜常在同一高度。前后位在右心室基部可见“鹅顶”样充盈缺损，同时可观察有无肺动脉狭窄。左心室造影可清楚显示室间隔缺损的位置、大小及与大血管的关系等。

本病属发绀型先天性心脏病。患者若有明显的乏力、气急、反复呼吸道感染、心力衰竭及发绀等，应怀疑本病的可能，应及早行超声心动图和心导管检查，以明确诊断。通过超声心动图检查，可判断两条大动脉与右心室的关系、两条大动脉的位置关系及主动脉、肺动脉分别与室间隔的关系等。心血管造影，可清楚显示主动脉、肺动脉是否均起源于右心室，及有无肺动脉狭窄，狭窄的部位、范围、程度及周围肺动脉发育的情况。

5.磁共振(MRI)和CT扫描 此方法简单、无创伤，准确性较高。在不需要测定心腔内压力的情况下，基本可替代心脏造影。

(六)诊断

通过详细地询问病史和体格检查，简单的DORV根据超声检查即可明确诊断，并据此进行手术治疗。复杂的DORV或合并其他心脏畸形者，术前需心血管造影检查。

(七)诊断标准

美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准：

1.心血管造影证明两个大动脉均由右心室发出。

2.主动脉瓣处于异常高位，两个半月瓣借助肌组织(或瓣膜环组织)与二尖瓣前叶分开。

(八)鉴别诊断

临床上本病需与以下几种先天性心脏病相鉴别。

1.伴有肺动脉高压的大型室间隔缺损 症状与无肺动脉狭窄的右心室双出口相似，均表现为喂养困难、反复呼吸道感染、心力衰竭等。鉴别依赖于超声心动图及心血管造影。

2.法洛四联症 与右心室双出口合并肺动脉狭窄临床上难以区别。法洛四联症患者常有蹲踞现象及缺氧发作，而右心室双出口患儿较少有此表现。X线检查，法洛四联症心脏呈靴型，而右心室双出口则心脏呈中度以上增大，无典型的靴形改变。通过二维超声心动图可明确两动脉及与心室间的关系、二尖瓣与半月瓣有无纤维连接、左心室大小等。心导管检查和选择性造影可进一步明确诊断。

3.完全性大血管转位 本病表现为早期发绀及反复心力衰竭，症状、室间隔缺损与位于肺动脉瓣下型右心室双出口相似。二维超声心动图可确定心房、心室、大动脉位置是否一致、大动脉有无骑跨、瓣下有无狭窄。选择性心血管造影可证实超声心动图检查的结果。