永存动脉干

永存动脉干又名共同动脉干(truncus arteriosus)，是一种非常少见的严重的先天性心脏畸形，为原始动脉干的分隔发育过程中早期停顿，保存了胚胎时期的单一动脉干从心底部发出，供应体循环、肺循环和冠状循环的全部血流，因此称做永存动脉干。

发病率为先天性心血管疾病的0.21%～0.34%。其特征是一单根的动脉干，起源于两个心室腔的基底部，只有一组半月瓣(可有2～6个瓣叶，以3个瓣叶为多见)，肺动脉主干与右心室无直接连续关系，而是从动脉干的某处分出。绝大多数伴有高位室间隔缺损。

一、分类

根据肺动脉分支起源的不同，有多种解剖分类法。

1．Collett和Edwards分类法(图19-1)

图19-1 永存动脉干Callett-Edwards分型

Ⅰ型：肺动脉总干起源于动脉干左侧；Ⅱ型：左右肺动脉分别起动脉干后方；Ⅲ型：

左右肺动脉分别起源于动脉干的两侧；Ⅳ型：左右肺动脉分别起源于降主动脉

Ⅰ型(47%)：有一短的肺动脉干起源于动脉干的左侧。

Ⅱ型(29%)：左、右肺动脉共同开口或互相靠近，直接起于动脉干后壁中部。

Ⅲ型(13%)：左、右肺动脉开口相距较远，分别起于动脉干侧壁。

Ⅳ型：左、右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应。

目前有些学者认为Collett和EdwardsⅣ型应属于肺动脉闭锁或法洛四联症伴肺动脉干缺如的最严重型，而不应归于永存动脉干之列。

2．Van Praagh分类法(图19-2) 1965年Van Praagh根据有无室间隔缺损将永存动脉干分为有室间隔缺损的A组(约占96.5%)和无室间隔缺损的B组。在A组中再以肺动脉分支起源分为四型。

图19-2 永存动脉干Van Praagh分类

A型：相同于Ⅰ型；A型：是Ⅱ型和Ⅲ型的组合；A型：为单一起源动脉干的肺

动脉，而动脉导管或侧支供应另一侧肺；A型：为永存动脉干合并主动脉弓中断A型：肺动脉干发自动脉干。

A型：左、右肺动脉直接从动脉干发出。

A型：左或右侧肺动脉缺如，该侧肺血由侧支循环供应。

A型：主动脉峡部发育不全、狭窄或闭锁伴巨大动脉导管未闭。

3．Berry分类法 1974年Berry等结合文献，进一步简化上述两种分类方法，概括为两型。

Ⅰ型(即Collett和Edwards分类的Ⅰ型或A型)：指从共干上先分出肺动脉干，再发出左、右肺动脉。

Ⅱ型(即Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型或A型)：指肺动脉干缺如，左、右肺动脉直接从共干后壁或侧壁发出。将Collett和EdwardsⅣ型及假性动脉干归于肺动脉闭锁畸形，而且从外科观点看，对Collett和EdwardsⅣ型动脉干的处理也类似于肺动脉闭锁。

4.永存动脉干与假性动脉干区别 假性动脉干是指肺动脉干或升主动脉闭锁，被一纤维索所替代或完全缺如的一种畸形。可分为两类：

(1)假性肺动脉干：为肺动脉和肺动脉瓣闭锁，伴有室间隔缺损和自右向左分流，并无血流经过肺动脉口，肺动脉的血流是由于未闭的动脉导管或支气管动脉供应。

(2)假性升主动脉干：为升主动脉发育不全或主动脉瓣闭锁。

二、病理解剖

永存动脉干的主要畸形为一巨大的动脉干，骑跨在两心室之上，同时接纳左、右心室排出的血量。动脉干的瓣口只有1组瓣膜装置，一般有2～6个瓣叶，以3个瓣叶最为常见，约占70%，4个瓣叶约占20%，2个瓣叶约占5%。半月瓣组织尚正常或略有增厚。瓣叶的关闭功能大多正常。约有1/4病例因瓣叶呈纤维增厚和变形，而伴有不同程度的关闭不全，但严重者比较少见。

室间隔缺损是本畸形的一个组成部分，一般是膜部巨大型缺损。永存动脉干的瓣口，恰好骑跨在缺损的上方，即左、右心室之上，有少数动脉干偏向一侧或直接发自一个心室，通常为右心室。这样，另一心室的血是经室间隔缺损而排入动脉干。

永存动脉干病例的冠状动脉开口，多较正常位置偏高，常有一支粗大的右冠状动脉分支横跨右室前壁至左心室前降支。合并畸形有动脉导管未闭，左上腔静脉、肺静脉异位引流，房间隔缺损，单心房、单心室及主动脉弓中断等。

三、病理生理

由于动脉干同时与两个心室连通，接受左、右心室排出的混合血，出现不同程度的发绀。但血流动力学的改变还受到肺动脉的存在与否、口径的大小和肺血管阻力高低的影响，以决定临床病程的发展。最常见的为肺动脉粗大，肺血管阻力低，肺血流量很大，因而导致左、右心室负荷增加，可引起心室扩大和肥厚。在婴儿期即产生充血性心力衰竭而夭折。能存活者，肺血管阻力逐渐升高，肺血流量下降，早期出现严重的肺血管阻塞性病变。较少见的是肺动脉伴有狭窄或发育不全，部分限制进入肺的血流量，既可使肺动脉压力免于升高，又有足够血液进行氧气交换，心脏的负荷也不过重，预后尚可。

四、临床表现

1.症状 症状的严重程度及出现时间的早晚取决于动脉干右跨程度、肺血流量多少和其他合并畸形。患儿出生后最初几周内，由于正常肺血管阻力较高，症状可较轻。此后，随着肺血管床的退化，肺血管阻力降低，大量血液涌入肺内，出现呼吸急促、乏力、心力衰竭及呼吸道反复感染。患儿常有不同程度的发绀，哭闹时更加明显；随着肺血管进行性阻塞性病变的产生，肺血流量逐渐减少，发绀日趋明显。

2.体征 患儿发育较差，心脏扩大，搏动增强，脉搏一般也增强有力。胸骨左缘第3和第4肋间能触及震颤和听到全收缩期粗糙的杂音。第二心音呈单一性，但有半数病例呈分裂。在关闭不全患者，可闻及舒张期杂音。心尖部能听到收缩期喷射喀喇音和相对性舒张期滚桶样杂音。

五、检查

1.放射线检查 心影增大，主要为左、右心室增大，平均心胸比率为65%左右(52%～88%)。心底主动脉影明显增宽，搏动显著增强，扩张的动脉干压迫食管向右或后方移位。20%～25%有右位主动脉弓。肺门血管影主要与肺循环的解剖类型有关，如Ⅰ型肺血管纹理粗而增多，左肺动脉影较右侧高；在较大的患儿尚能见到肺门舞蹈和肺动脉高压的征象。Ⅳ型的肺门影小，肺内可见细而乱的侧支循环影。一侧肺动脉缺如时，能见到肺门影明显的不对称：本侧肺野清晰，而对侧肺血管增多。

2.心电图检查 无特殊表现。双侧心室肥大最为常见，其次为单独的左或右心室肥大。

3.超声心动图检查 显示扩张的动脉干骑跨在室间隔缺损的上方，其前方无血管，也无肺动脉瓣回声，并可显示室间隔缺损的部位和大小。

4.右心导管检查 右心室流出道血含氧量明显增高，右心室压等于周围动脉压，动脉血氧饱和度降低。

心导管由右心室进入动脉干达到降主动脉十分容易，但进入肺动脉困难。当做逆行性主动脉插管时，有时可将导管插入肺功脉，尤其使用冠状动脉造影的导管，更易插入肺动脉内。测定压力和血氧饱和度，能计算出肺血流量和阻力。

5.心血管造影检查 造影能显示心室肥大，具有单一动脉干，瓣膜下方高位室间隔缺损、右心室漏斗部缺如等表现。在动脉干内选择性造影，可较清楚地显示肺动脉的起源和有无瓣膜关闭不全。Ⅰ型可示两支粗大的肺动脉和动脉干同时显影。如一侧肺动脉显影早而密度深，另一侧迟而淡，多为一侧肺动脉缺如；如两肺血管显影较迟而淡，没有成型的肺动脉则为支气管动脉提供肺循环灌注的Ⅳ型。造影尚可显示出其他畸形，如右位主动脉弓、双主动脉弓、单心室等。

六、鉴别诊断

无发绀的永存动脉干，应与伴有自左向右分流的巨大室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉—肺动脉间隔缺损等鉴别。如有发绀时，需与伴有或不伴有三尖瓣闭锁的大动脉转位、严重的法洛四联症相鉴别。鉴别诊断主要靠超声心动图和心血管造影检查。