主—肺动脉窗

主—肺动脉窗(aortopulmonary window，APW)又称主—肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect，APSD)，是一种极少见的先天性心脏病，指升主动脉和肺动脉之间存在直接交通而两组半月瓣发育正常的心脏畸形(图4-3)，发生率占先天性心脏病的0.1%～0.2%。

图4-3 主—肺动脉窗示意图

(一)病理解剖

在胚胎早期发育时，动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全，形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉，则形成主—肺动脉窗；与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。

主—肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变，距半月瓣数毫米，好发于主动脉左壁。有10%的患者缺损很小，小部分呈管型。缺损口轻大小不一，一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张，偶尔也以导管样组织相连。有1/3～1/2的患者合并有房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。

(二)分型

根据APSD的大小及其与半月瓣的距离，Mori将本病分为三型(图4-4)。

图4-4 主—肺动脉窗的分型

Ⅰ型：缺损位于升主动脉近端。

Ⅱ型：缺损位于升主动脉远端。

Ⅲ型：缺损同时累及升主动脉近、远端。

(三)病理生理

主肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，主动脉内的血液经缺损直接灌注于肺动脉，加上多数缺损都比较大，分流量大，肺血多，肺动脉高压发生早。当肺动脉压高于主动脉压时，产生右向左分流，临床表现出发绀，即为艾森曼格综合征。

(四)临床表现

1.症状 主要取决于左向右分流量的大小、肺动脉高压的程度以及有无合并其他心脏畸形。缺损较小时，左向右分流量较小，症状不明显或无症状。缺损较大时，左向右分流较大，早期导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和肺血管阻塞性病变发生。多数患者在生命的早期即出现心力衰竭症状；如婴儿出现喂养困难，发育延迟、呼吸急促、反复的呼吸道感染等。合并重度肺动脉高压时，可出现发绀和右心衰竭的症状。

2.体征 营养不良、发育较差，脉搏呈水冲脉，脉压因舒张压显著下降而增宽。心脏检查时，左胸心前区因心脏肥大而隆起。心脏扩大，心尖移向左下方。左缘第2、3肋间有时可扪及收缩期震颤，并常闻及Ⅳ级收缩期杂音，向左侧传导；约15%的患者可有舒张期杂音，形成连续性杂音，说明这一部分病例主—肺动脉间隔缺损较小。如缺损较大，累及整个肺动脉干，两大动脉仅在收缩早期存在压差，听诊时可能仅闻及轻度收缩早期杂音或无杂音。但是，此杂音与动脉导管未闭的机器样隆隆样杂音不同；肺动脉第二心音明显亢进。随着病程发展，常并发心力衰竭。晚期偶有发绀出现，杂音变得低弱，周围血管征变得不典型，这是因为两个动脉间的压力趋于相等的缘故。

(五)检查

有上述临床表现，疑为动脉导管未闭的患者，需行下列检查：

1.心电图 多为窦性心律，电轴左偏，左心室肥厚。合并肺动脉高压时，可表现为双心室肥厚或右心室肥厚。

2.胸部X线平片 左室明显扩大，或全心扩大，肺动脉圆锥凸出，肺血管影增多。但在严重肺动脉高压有肺血管梗阻病变时可出现肺野周边肺血减少，心脏增大不明显。合并其他心脏畸形时，可见相应征象。

3.超声心动图 可在主肺动脉内探及双期血流信号，是确诊本病的重要手段。本病较少见，对其认识不够是误诊和漏诊的重要原因。怀疑动脉导管未闭时超声应常规探测主—肺动脉间隔。如在肺动脉内探及双期血流信号，而未发现动脉导管，或血流信号位置偏低，接近肺动脉瓣水平，且信号起源显示不良，应考虑本病。

4．CT和磁共振检查 对于超声心动图怀疑本病又不能确诊的患者，如估计肺血管床病变未到不可逆的程度，可先选择此项无创性检查。

5.心导管检查和心血管造影 对于合并多种心脏畸形的患者，或就诊较晚的患者，为判断手术适应证需要进行此项检查。

(六)诊断

根据上述症状与体征，结合辅助检查，基本可以诊断本病。

(七)诊断标准

美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下：

1.心导管检查 心导管通过主肺动脉进入升主动脉。

2.当选择性向主动脉根部注射对比剂时，主肺动脉直接显影。

符合以上标准之一者可诊断本病。

(八)鉴别诊断

本病需与以下疾病进行鉴别：

1.动脉导管未闭 鉴别需行超声心动图检查，肺动脉内探及双期血流信号是两者的共同特征。动脉导管未闭血流信号位置高，有动脉导管存在的征象。

2.主动脉窦瘤破裂 杂音相似，但病史不同，主动脉窦瘤破裂发病年龄大，有突发病史。结合超声心动图检查可以鉴别。

3.室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 杂音相似，病史和超声心动图表现不同。

4.永存动脉干 超声心动图检查是否存在两组半月瓣是两者的区别。

5.冠状动脉瘘 连续性杂音位置较低且表浅，舒张较收缩期响。超声显示分流水平在右心房或右心室，并可见异常扩大的冠状静脉窦。