主动脉瓣下狭窄

(一)病理解剖

主动脉瓣下狭窄(SAS)根据形态可分为膈膜型与管型，有人又把前者称为分散性狭窄(diserete SAS)，后者称为广泛性狭窄(diffuse SAS)。也有学者将特发性肥厚性心肌病也归入主动脉瓣下狭窄。膈膜型主动脉瓣下狭窄最多见，约占80%，其膈膜通常位于主动脉瓣下0.5～1cm处，有的膈膜很薄，一般厚2～3mm，可以是纤维性或纤维肌性组织，常与主动脉瓣平行，造成左室流出道不完全梗阻。膈膜可呈圆环形，仅有中间小孔，而较多的是半月形，主动脉瓣形态通常正常。管型主动脉瓣下狭窄较前者少见，为纤维肌性管状肥厚，狭窄段从主动脉瓣下约1cm处开始伸延，可以较局限也可长达3cm。在狭窄段左室心肌表面覆盖一层很厚的纤维组织，影响心室的收缩和舒张。主动脉瓣下狭窄患者常伴有其他先天性心脏畸形，常见的有室间隔缺损、右心室双腔、房室共同通道等。

(二)病理生理

主动脉瓣下狭窄由于左室流出道梗阻，左心室后负荷增加，为克服阻力，维持正常的主动脉压力，致使左心室收缩压升高，导致左室心肌向心性肥厚。有些患者同时合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣关闭不全，左心室容量负荷同时增加，左心室也可扩大。

(三)临床表现

主动脉瓣下狭窄的患者症状、体征、放射线胸片、心电图等表现与主动脉瓣膜狭窄非常相似，所不同的是瓣下狭窄常听不到收缩期喷射音；放射线胸片多无升主动脉扩张。

(四)辅助检查

1.超声心动图检查 可以明确主动脉瓣下狭窄的结构特点和狭窄程度，了解左心室功能状况，还可鉴别有无主动脉瓣膜狭窄和其他心血管畸形的存在。

2.心导管和心血管造影检查 心导管检查发现左室—主动脉之间存在压力阶差。连续压力测定可发现瓣下狭窄的特征性压力曲线，其特点为左心室收缩压很高，当导管拉过主动脉瓣下膈膜后，左室收缩压突然降低。心血管造影检查可显示在主动脉瓣下方有一与其相平行的透亮阴影，可以是从前至后贯穿整个左室流出道，这个横行透亮带的厚度则反映了膈膜的厚薄。造影检查也可发现常见的并发畸形，如室间隔缺损、二尖瓣关闭不全等。

(五)诊断与鉴别诊断

主动脉瓣下狭窄的诊断主要还是依靠心脏多普勒超声检查和心导管造影检查。在听诊时与主动脉瓣狭窄的最大区别是无喷射性喀喇音，收缩期杂音的位置较低，多不向颈部传导。