左心室双出口

左心室双出口(double-outlet left ventricle，DOLV)是主动脉和肺动脉全部或大部分起自于形态左心室的先天性心脏畸形。

(一)病理解剖

DOLV病理形态变化很大，可合并多种畸形。根据分段解剖表示法，DOLV可发生于4种基本类型(SDD，SLL，IDD，ILL)中的任何一种，其中以SDD型最多见。

两大动脉完全或大部分起自形态左室，两大动脉空间关系可以呈不同排列。

室间隔完整的DOLV罕见，DOLV绝大多数合并大的室间隔缺损，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，少数位于肺动脉瓣下，还可位于两大动脉下。

多数病例合并肺动脉狭窄，狭窄部位可位于肺动脉瓣环、瓣口肺动脉或瓣下。瓣下狭窄也可以因发生继发性纤维化而加重。

部分病例右室发育不全，三尖瓣及瓣环也可存在发育不全、三尖瓣口狭窄甚至闭锁，以及三尖瓣表现为Ebstein畸形。左室几乎全部发育正常，有的左室比正常要大。

心脏的传导系统因DOLV的房室连接不同而异，在常见的SDD型，房室结和传导束的位置是正常的。

(二)病理生理

在房室连接一致的病例，左室直接接受肺静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受体静脉回流的血液，血液在左室内混合后泵入主动脉和肺动脉，患者存在不同程度的发绀，如无肺动脉狭窄，肺血明显增加，发生后早期即可出现充血性心力衰竭，需尽早做肺动脉环缩术。如存在肺动脉狭窄则发生明显发绀。在主动脉下室间隔缺损的病例，体静脉血液直接进入主动脉，则发绀更加明显。

在房室连接不一致的病例，左室通过二尖瓣接受体静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受肺静脉回流的血液，所以发绀较房室连接一致的病例更加严重，而主动脉下室缺者发绀反而较轻。

(三)临床表现

与病理解剖形态及合并畸形有关。

1.症状 患儿有不同程度的发绀，发绀可随哭闹、活动而加重。可能有生长发育缓慢、劳力性呼吸困难等症状。

2.体征 胸骨左缘第3～4肋间，可触及收缩期震颤，并可听到响亮的收缩期杂音。

(四)检查

有上述临床表现而疑为本病的患者，需进行下列检查。

1.心电图 无特征性改变。

2．X线胸片 无特征性改变，多表现为心脏增大，肺动脉无狭窄的病例，表现为似大的室间隔缺损，肺血增多，肺动脉段突。肺动脉狭窄病例，表现为肺血少。

3.超声心动图 可以提供有价值的诊断资料，可以显示房窒连接关系、两大动脉起自左室，以及有无大动脉下狭窄、室间隔缺损位置和大小。通过多普勒可以测定室间隔缺损过隔血流、肺动脉血液流速及肺动脉压力。

4.磁共振(MRI)和CT扫描 可进行初步诊断。

5.心导管和心血管造影 该检查可为各种类型的DOLV提供精确的病理解剖和血流动力学资料，作为外科手术治疗的重要依据。心导管可测定两大动脉压力，并以此计算肺循环阻力，为手术适应证及手术方式选择提供依据。心血管造影可以明确以下情况：

(1)两心房位置及大小。

(2)双房室瓣连接及发育。

(3)左右心室大小。

(4)VSD位置及大小。

(5)双动脉有无狭窄及其程度。

(6)大动脉心室连接关系及大动脉排列关系。

(7)合并畸形，如冠状动脉异常、主动脉弓畸形。了解以上情况对于手术方式的选择非常重要。

(五)诊断

超声心动图可以做出初步诊断，心血管造影可以明确诊断。但向于DOLV发生率低，形态变化大，术前仍易误诊。

(六)鉴别诊断

该病需与法洛四联症、完全性大动脉转位、矫正性大动脉转位、右心室双出口等疾病鉴别。鉴别主要依靠超声心动图等辅助检查。