主动脉瓣上狭窄

主动脉瓣上狭窄是先天性左心梗阻性疾病中较少见的一类，是发生在冠状动脉开口以上的局限性或弥漫性狭窄。

(一)病理分型

依狭窄的程度、范围和形态，主动脉瓣上狭窄常分三型(图9-1)：

图9-1 先天性主动脉瓣上狭窄分型

A.壶腹型；B.膈膜型；C.发育不良型

1.壶腹型 升主动脉根部局限性环状狭窄，主动脉内膜纤维化增厚，管腔狭小。

2.膈膜型 膈膜状狭窄，在主动脉窦上方形成纤维肌肉组织膜，中央有小孔。

3.发育不良型 弥漫性升主动脉发育不良，临床上该类型较多见，升主动脉外形呈一长段狭窄，血管腔内膜普遍增厚，严重的可累及头臂动脉开口。

(二)病理解剖

主动脉瓣上狭窄由于主动脉瓣窦位于狭窄前的高压力区，瓣窦常有某种程度的扩张，远端无狭窄后扩张。约1/3的患者可有主动脉瓣增厚，瓣膜上缘与主动脉内壁黏连，并可导致冠状动脉开口狭窄。也有患者冠状动脉粗大、扭曲，内壁增厚，左心室肥厚及继发性右室肥大。

(三)病理生理

主动脉瓣上狭窄与其他类型主动脉缩窄相同，左室压力负荷增加，左室收缩压升高，左室心肌肥厚。不同之处在于狭窄口位于冠状动脉开口的远端，很高的左室收缩压直接影响冠状动脉，使之产生动脉硬化等病变。

(四)临床表现

1.症状 大多无明显症状，但有严重的狭窄。年龄较大的儿童可有昏厥和心绞痛。Williams综合征患者有特征性面容：前额宽、眼距大、内眦赘皮、鼻梁平、下颌尖、嘴唇较厚、牙齿排列不齐、反应迟缓、智力低下。

2.体征 主动脉瓣区常可听到收缩期杂音，并向颈部传导。胸骨切迹上可触及收缩期震颤。右上肢血压常高于左上肢，右侧桡动脉搏动增强。

(五)辅助检查

1.放射线检查 胸部平片肺纹理正常，当合并有外周肺动脉狭窄时肺纹理纤细或者两侧肺野不对称，瓣上局限性狭窄可有狭窄后升主动脉扩张，主动脉结增宽，而广泛性狭窄者则不明显。

2.心电图 早期无心电图改变。随着年龄增长可逐渐出现左心室肥厚。

3.超声心动图检查 能确定狭窄的部位。通过测定狭窄两端的血流速度可推算狭窄的程度，并可了解是否合并其他心血管畸形。

4.心导管和造影检查 主动脉瓣上狭窄做左心室或升主动脉造影均能直接很好显示狭窄的征象，局限性狭窄，升主动脉根部显示条状充盈缺损；广泛性狭窄，显示升主动脉管形缩窄，严重的可累及主动脉弓和头臂动脉分支。造影也可提示有无主动脉瓣关闭不全和冠状动脉畸形。

(六)诊断

根据特征性面容以及心电图、超声心动图和心血管造影检查，可明确诊断。