肾球旁细胞瘤

肾球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor of the kidney)又称肾血管周围细胞瘤、肾素瘤、肾素分泌瘤、肾素分泌球旁细胞腺瘤、原发性肾素症等。是肾脏罕见的良性肿瘤，1967年Robertson等首先报告。

1.流行病学 本病多见于青年人，以20～40岁多见，女性发病率高于男性。1986年始国内逐渐有零星报道，目前国内报道大约10余例，所以肾球旁细胞瘤属罕见疾病。

2.病理生理 该病主要是由于肿瘤自主性分泌肾素过多，导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强。肾素瘤分泌大量肾素入血，肾素活性水平在血中明显增高。血管紧张素原转变成血管紧张素Ⅰ，在水解酶的作用下转变成血管紧张素Ⅱ。血管紧张素Ⅱ可引起强烈的血管收缩，导致严重的恶性高血压。血管紧张素Ⅰ刺激醛固酮分泌增加，引起水钠潴留，血容量明显增多，从而加剧高血压。醛固酮增多后可引起肾脏排甲氨明显增加，最终可引起严重低血钾，可导致肾小管空泡变性，引起低血钾性肾病。继而肾小球细胞缺血加剧，最终血中肾素不断增高。上述现象呈恶性循环。

临床特点是高血压、高肾素血症、高血管紧张素血症、高醛固酮血症、低钾血症及低血氯性碱中毒。临床上容易误诊为原发性醛固酮增多症。肾球旁细胞瘤一般体积较小，为0.2～0.4cm，因此B型超声及CT检查时必须仔细寻找。为了定位亦可分别搜集双侧肾静脉血测定肾素水平，患侧肾素活性常数倍于健侧。其来源于肾小球旁器细胞，是单侧肾皮质内单发而有包膜的良性肿瘤，文献中尚无恶性变报道。电子显微镜观察可见上皮样细胞，胞浆内含电子密度高的菱形结晶颗粒。

3.临床表现

(1)高血压：一般在170～240/120～160mmHg，抗高血压药物无效。病程较久者，有高血压眼底改变，如视乳头水肿、动脉硬化或痉挛。

(2)多尿、夜尿、烦渴：每日尿量达2500～3000ml，夜尿明显增加，可达1500ml以上，伴有烦渴。尿浓缩功能差，比重在1.010～1.015。应用神经垂体素治疗无效。系持续性低血钾致肾近曲小管病变，水再吸收功能降低。

(3)神经肌肉功能障碍：肌张力及腱反射减弱；表现周期性发作的对称性肌无力或麻痹，主要影响下肢而站立不稳，行走无力；有阵发性肌肉颤抖。

4.检查

(1)实验室检查

1)血钾：血清钾浓度降低，一般在2.0～3.0mmol/L。

2)低血氯。

3)血钙：发生碱中毒时，血清游离钙浓度降低。

4)碱中毒：血pH和二氧化碳结合力升高。

5)周围静脉与患侧肾静脉血浆肾素活性测定：卧位及立位测定均明显升高。

6)周围静脉血浆血管紧张素Ⅱ测定：卧位及立位测定均明显升高。

7)分侧肾静脉肾素活性比值：若两侧肾静脉血肾素活性比值>1.5，或一侧肾静脉与下腔静脉血肾素活性比值>1.5，说明增高侧肾脏受损；若一侧肾静脉与下腔静脉血肾素活性比值<1.1，提示另侧肾脏受累。

8)血浆醛固酮测定：卧位及立位测定均明显升高。

9)24小时尿醛固酮测定：尿中醛固酮值升高。

(2)X线检查：选择性肾动脉造影对诊断有一定帮助。动脉期可显示肿瘤周围血管弧形移位，实质期可见密度增高阴影。

(3)CT检查：可见肾实质内圆形占位性病变。但直径小于1cm的肿瘤诊断困难。

(4)超声检查：肾实质内呈低回声实质性肿块。

(5)放射性核素肾扫描及闪烁照相：肾实质内可见圆形稀疏区。

5.诊断标准

(1)高血压：抗高血压药物无效，多尿、夜尿、烦渴。

(2)神经肌肉功能障碍：肌张力及腱反射减弱。

(3)血清钾浓度测定：降低，一般在2.0～3.0mmol/L。

(4)血浆醛固酮测定：卧位及立位测定均明显升高。

(5)24小时尿醛固酮测定：尿中醛固酮值升高。

(6)超声检查：肾实质内呈低回声实质性肿块。

(7)CT检查：可见肾实质内圆形占位性病变。

6.鉴别诊断

(1)原发性醛固酮增多症：表现高血压、对称性肌无力、低血钾及碱中毒等，与本病极为相似。但其周围静脉血浆肾素活性及患侧肾静脉血浆肾素活性明显降低，分侧肾静脉血浆肾素活性比值<1.5。而肾球旁细胞瘤者，血及尿醛固酮增高，血浆肾素活性亦增高，尤其是患侧肾静脉肾素活性更高；CT及超声检查可发现肾上腺内圆形占位性病变。

(2)肾细胞癌：部分患者因肿瘤分泌肾素表现高血压及血浆肾素活性增高。需与之鉴别。但血尿、疼痛及腹部肿块为其特点；尿路造影显示肾盂肾盏受压变形；肾动脉造影可见肿瘤血管。

(3)肾胚胎瘤：在少数成人中发生，表现高血压及血浆肾素活性增高。但腹部肿块和腰痛较明显；尿路造影显示肾盂肾盏受压变形或消失；超声检查显示肾脏肿块。

(4)肾血管性高血压：表现高肾素型高血压，多发生于青少年。但腹部可闻及血管杂音；尿路造影显示患肾体积缩小，若右肾长轴较左肾小2cm或左肾长轴较右肾小1.5cm即有诊断意义；肾动脉造影有肾动脉狭窄及狭窄后扩张等表现。B型超声和CT检查都可发现患侧肾脏明显小于健侧。

(5)巴特综合征(Bartter syndrome)：为原发性肾小球旁细胞增生，也表现为高肾素血症、高醛固酮血症及低钾性碱中毒。但发生于儿童；血压正常或偏低；血浆前列腺素增高。

(6)肾实质性高血压：多见于慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎和多囊肾等，表现为高血压和血浆肾素活性轻度增加。但发生低血钾者较少见；均有原发病各自特有的表现。如尿液可查到管型和大量蛋白；有慢性进行性肾功能减退表现；B型超声和CT检查，多囊肾显示双肾明显增大，慢性肾病显示双肾缩小。

(7)Page肾：肾周及肾包膜下积血(占85%)或积液(占15%)，一般大于500ml。致肾实质受压，使肾血流量减少，肾内近球细胞肾素分泌增加，致肾素一血管紧张素系统活性增加，导致血压上升。它由多种原因所致，其中外伤是主要原因，其他原因有：肿瘤、血液病、多动脉炎、抗凝治疗、肾穿刺、ESWL等。血压升高不严重，平均170/110mmHg，伴腰痛者占78%，血尿占21%，腰部肿块占21%，无症状者占21%。