肾血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)又称肾错构瘤，起源于肾间质细胞，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成。是一种少见的良性肿瘤，但有恶变的可能。
1.流行病学 肾血管平滑肌脂肪瘤80%见于中年女性。本症在英国的发病率为1︰150000。1989年我国第三届全国泌尿外科学会会议，统计肾肿瘤1961例，肾血管平滑肌脂肪瘤77例(3.9%)。顾方六报道一组从1980—1988年232例肾肿瘤中肾血管平滑肌脂肪瘤21例占9%。
2.病因 本病分为两类：一种是全身结节性硬化症的一部分，此型国外多见；另一类不伴结节性硬化症，我国大多数为此型。结节性硬化症是常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。不伴发结节性硬化症：无家族史，发病年龄在30～60岁，女性多见，病因不明。
3.病理生理
(1)伴发结节性硬化症：结节性硬化是常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。见于青少年，80%的患者面部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、心、肺亦有病变。表现为大脑发育迟缓、智力低下，有癫痫发作。肾脏为潜伏性病变，肿瘤小，多发生于双侧肾脏或多发，有时肾门淋巴结受累肿大，这并非肿瘤转移，认为是多中心病灶。
(2)不伴发结节性硬化症：无家族史，发病年龄在30～60岁，女性多见，肾肿瘤较大，多为单侧、单发，往往出现尿路症状。
国内肾血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化。此类肿瘤是由血管、平滑肌、脂肪混合构成的结缔组织良性肿瘤，表面无包膜覆盖。由于血管丰富，管壁无弹性组织，故常有瘤体的内出血，肿瘤破裂后常出现休克和急腹症表现。该肿瘤不侵及肾周围器官，无转移。
4.临床表现
(1)肿块：多数因肿块而就诊。肿块位于上腹部，边界清楚，表面光滑，中等硬度，有一定弹性，可随呼吸而活动。
(2)疼痛：为腰部或上腹部间歇性疼痛，多为胀痛、隐痛，也可呈发作性疼痛。若肿瘤破裂出血，则引起突发性剧痛。
(3)出血：表现为腰、腹部疼痛加重，伴有压痛及反跳痛。可触及迅速增大的肿块。若破入集合系统，则出现严重血尿，严重出血可导致休克。
(4)血尿：一般很少发生或仅为镜下血尿，但肿瘤破裂入肾盂时，则出现大量肉眼血尿。
(5)其他：可表现发热、高血压及消化不良。如系双肾病变，可能有神经系统改变，及面部皮脂腺瘤、四肢结节性硬化症的表现。
5.检查
(1)X线检查
1)泌尿系平片：肾影明显增大，并有不规则低密度区。
2)泌尿系造影：只能发现较大的肿瘤，表现为肾盂肾盏变形呈弧形压迹，但无破坏征象。
3)肾动脉造影：有特征性表现。动脉期除可见瘤内血管扩张、迂曲外，表现如一串葡萄的动脉瘤样血管扩张或肾实质期、静脉期由于造影剂滞留在瘤体内肌组织形成洋葱皮样团块影。
(2)超声检查：对肾血管平滑肌脂肪瘤检出率很高。其特征性表现为肿瘤内脂肪成分较多时，表现为团块状强回声，整个肿块呈强、低回声相间的层次结构。
(3)CT检查：肿瘤呈边界清楚的低密度或不均匀性低密度占位，瘤内脂肪成分的存在，CT值常为负值(－120～－40Hu)，内部的不同部位CT值变化较大，是最具特征性的表现。增强后扫描占位病变内强化部分为丰富的血管和平滑肌成分。以平滑肌成分为主的肿瘤，增强后扫描有时可见瘤体内血管和围绕血管的平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块。CT还可发现瘤内或肾包膜下出血。
(4)MRI检查：肿瘤内脂肪信号的特点是：T加权像上呈高信号，T加权像仍为高信号，有时中等信号。脂肪成分较少时，肿块缺少特征性信号而呈混杂信号。
6.诊断标准
(1)多数因肿块而就诊，疼痛为腰部或上腹部间歇性疼痛，若肿瘤破裂出血，则引起突发性剧痛，一般很少发生或仅为镜下血尿。
(2)超声检查：对肾血管平滑肌脂肪瘤检出率很高。表现为团块状强回声，整个肿块呈强、低回声相间的层次结构。
(3)CT检查：肿瘤呈边界清楚的低密度或不均匀性低密度占位，CT值常为负值(－120～－40Hu)，内部的不同部位CT值变化较大，是最具特征性的表现。
7.鉴别诊断
(1)肾细胞癌：也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿，但无痛性间歇性肉眼血尿更常见、更明显。泌尿系造影肾盂肾盏除受压、移位、变形以外，多有破坏征象；超声检查呈低回声或不均质回声的软组织块影；CT检查显示明确的肿块影，密度高，CT值为正值。上述临床及影像学特点与肾血管平滑肌脂肪瘤明显不同。
(2)肾胚胎瘤：其主要表现为进行性增大的腹部肿块，为首发的和最重要的临床表现，且多发生于儿童为其特点。病情进展迅速且伴恶病质表现。泌尿系造影似肾癌改变。超声、CT、MRI检查除显示巨大的肾肿块和少量肾组织以外，由于瘤内常有出血、坏死、囊变，肿块常为不均质性，甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变，但囊壁厚而不规则。
(3)多囊肾：腹部肿块和腰痛与本病相似。但病程进展缓慢。多为镜下血尿。高血压和肾功能损害较为明显。泌尿系造影检查双肾影明显增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；肾功能严重受损时，双肾显影不良。超声检查显示双肾明显增大，肾实质内布满大小不一的囊状低密度区，囊状液性暗区彼此不交通。CT及MRI检查表现与超声检查表现类似。