肾积水

肾积水是尿液自肾脏排出受阻，造成尿流淤滞，肾盂内压增高和肾盂肾盏扩张，最终导致肾实质萎缩和肾功能损害。

(一)流行病学

原发性肾积水儿童多见，男性多于女性。多为单侧发生，少数继发于下尿路梗阻性病变者为双侧发生。

(二)病因

肾积水分为原发性和继发性两类。

1.原发性肾积水 又称为先天性肾积水、自发性肾积水、特发性肾积水。最主要的病因是肾盂输尿管连接部的肌细胞被大量胶原纤维分离，失去了正常的排列，不能有效地传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传送。其他机械性梗阻原因有：①异位血管，如肾下极迷走血管压迫；②纤维条索；③输尿管肾盂高位开口；④连接部狭窄或瓣膜；⑤节段性无动力性功能失调；⑥膜性粘连。

2.继发性肾积水 见于：①上尿路梗阻性病变，如肿瘤、息肉、结石、结核、炎症、损伤、畸形、憩室、肾下垂、巨输尿管、水肿、痉挛、血块、乳糜块等；②上尿路外的压迫，如腹部和腹膜后肿块、特发性腹膜后纤维化、妊娠和月经期充血的卵巢静脉压迫；③下尿路梗阻性病变，如前列腺增生和肿瘤、膀胱颈挛缩、膀胱内结石和肿瘤、输尿管口囊肿、膀胱的神经损害、尿道狭窄、后尿道瓣膜、尿道外的压迫、膀胱输尿管反流等。

(三)病理生理

本病主要病理改变是：①肾球囊内压增高，肾小球滤过率降低；②肾小管内尿流量减少，尿浓缩及分泌功能障碍；肾小管内压增高，致使肾小管扩张，压迫小管上皮细胞及周围血管，导致肾小管萎缩；③肾内小动脉受压，肾血流量减少，造成缺血性肾实质萎缩；④前列腺素与血栓素的分泌改变，影响肾血流量和肾小球滤过率；⑤由于梗阻使血管紧张素的分泌增加；⑥输尿管梗阻若出现氮质血症和钠潴留时，来自心房的心钠素增加；⑦单侧输尿管梗阻后，肾小球、肾皮质、肾髓质均有明显的巨噬细胞和抑制T淋巴细胞浸润。

增高的肾内压力受到肾盂-静脉、肾盂-淋巴、肾盂-肾小管、肾盂-间质等尿液回流途径的暂时缓冲，但由此而引起的肾间质、肾小静脉内尿液成分的沉积，更加促进了肾实质萎缩和肾功能损害。若并发肾内感染，则更加速肾脏功能的丧失。①双侧输尿管完全梗阻时，积水性肾萎缩的发展呈进行性，直至肾实质全部萎缩，肾功能完全丧失。②单侧或双侧输尿管部分性梗阻，积水性肾萎缩是非进行性的，不会出现完全性肾萎缩，其积水性肾萎缩的发展仅限于输尿管部分梗阻后的前几周，为破坏期。由于肾脏内血流动力学的改变和肾盂逆流及肾盏、肾盂、输尿管壁张力下降，而进入稳定期，部分患者其病变不再继续加重。如于破坏期解除梗阻，可防止肾萎缩进一步发展。稳定期解除梗阻，并不能使肾萎缩恢复；不解除梗阻也不会使之加重。③单侧肾积水的健侧肾出现代偿性增生，其程度与患者年龄及患肾萎缩程度有关。年龄越小和患肾萎缩程度越重，健肾代偿性增生越明显。

梗阻解除后，由于血中尿素水平仍高，加之肾小管功能障碍，对钠，水重吸收能力降低，故出现多尿现象。另外，积水肾脏功能的恢复，有赖于某些代谢负荷的刺激，如果对侧肾功能亦有损害，则解除梗阻侧的肾功能恢复将较为迅速和满意。

(四)临床表现

1.腰痛 可有持续性钝痛或坠胀不适。

2.腰腹部肿块 起初始于肋缘下，逐渐向侧腹部及腰部延伸，大者可越过中线，为表面光滑的囊性肿块，边缘规则，有波动感，压痛不明显。

3.血尿 一般为镜下血尿，并发感染、结石或外伤后血尿加重。

4.消化道症状 可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐，大量饮水后上述症状加重。

5.高血压 在重度肾积水患者中约1/3出现高血压，呈轻度或中度升高。可能由于扩张的肾盂、肾盏压迫小叶间动脉引起肾实质缺血所致。

6.少尿与多尿交替出现 见于一部分原发性肾积水的患者。可于一次大量排尿后肿块骤然缩小，疼痛减轻，尿量减少时则肿块迅速增大，疼痛加重。

7.发热 当继发感染时体温升高。

8.自发性肾破裂 在无创伤情况下，因继发感染致肾盂破溃，造成肾周围血肿及尿外渗。表现突发性腰腹疼痛，有广泛性明显压痛伴肌肉紧张。

9.若双侧肾脏、孤立肾或仅一侧有功能的肾脏罹患，同时伴肾功严重受损害的患者，则出现少尿或无尿。

(五)检查

1.肾盂压力测定(又称Whitaker试验) 对判定上尿路梗阻有重要价值。其方法是B型超声引导下，肾盂穿刺，经导管以每分钟14ml的速度灌注肾盂，液体为生理盐水和造影剂的混合液。在灌注10～20分钟后，测定肾盂压力。正常肾盂压力为12～15cmHO(1.18～1.47kPa)。如果肾盂压力超过此值，说明存在梗阻。

2.X线检查

(1)尿路平片：肾脏轮廓增大。并发结石时可见钙化影像。

(2)静脉尿路造影：一般剂量时，可因梗阻严重而显影不佳。采用大剂量静脉滴注造影剂尿路造影并延迟拍片时间，可延迟到24～36小时。可见肾盂肾盏扩张、膨大。

(3)逆行尿路造影：静脉尿路造影失败，可做此检查，但有引起感染的可能。一般有条件可安排在手术前1日进行。对原发性肾积水患者，经膀胱镜输尿管置管于梗阻处，快速推注造影剂，此法可清楚显示肾盂输尿管连接部病变：①肾盂高位出口：肾盂出口抬高、扭曲；②瓣膜：两侧壁各有一充盈缺损并高位嵌入管腔；③连接部有细长狭窄段瓣膜；④异位血管或纤维索：为一横贯性充盈缺损或呈一扭结状狭窄。

(4)肾穿刺造影：适用于静脉尿路造影时，肾显影不满意，逆行肾盂造影失败的患者。本项检查应和肾盂穿刺测压结合使用，以减少患者痛苦和操作感染。可显示肾盂呈椭圆形扩张，边缘光滑，轻度肾积水者小盏杯口饱满呈柞状，重者呈圆形膨大，犹如绽开的棉桃，影像重叠，肾实质变薄。可保留肾穿刺管数口，记录患肾尿量，监测尿比重等，为手术治疗做准备。

3.放射性核素检查

(1)ECT肾图：呈梗阻型肾图曲线。若采用利尿性肾图检查，对确定肾盂扩张的性质有一定价值。如利尿后梗阻无改善，则系真性梗阻；如利尿后肾图曲线转为正常，说明下尿路梗阻后仍能代偿性排空，或提示上尿路扩张可能是由于肾盂、输尿管平滑肌张力过低所致。

(2)肾扫描及闪烁摄相肾集合系统：呈放射性核素缺损区，其周边部为变薄的肾实质带。

4.B超检查 轻度肾积水显示肾盂、肾盏光点分离，中间出现透声暗区；肾积水明显时则见肾轮廓增大，肾中心部出现透声暗区，还可提示积水肾剩余组织的形态和厚度。

5.CT、MRI检查 可显示肾脏大小、轮廓、肾结石、肾积水的程度、肾脏剩余皮质厚度，还有助于诊断引起肾积水的原因。

(六)诊断

肾盂内压测量经皮肾穿刺插管(>F18)同时自尿道内插一F12～14导尿管留置于膀胱，保持开放以引流膀胱内液体，用生理盐水或造影剂以10ml/min的流速注入肾盂，直到液体充满上尿路和注入肾盂及膀胱流出的速度(均为10ml/min)相等时，经肾盂的Y型接管连接测压管记录肾盂内压(肾盂绝对压力)。同时由导尿管测出膀胱压力，将肾盂绝对压力扣除腹腔压力(膀胱压力)即为相对压力，正常为1.18～1.47kPa(12～15cmHO)；>1.47kPa(15cmHO)提示有轻度梗阻；>2.16kPa(22cmHO)示有中度梗阻；>3.92kPa(40cmHO)为严重梗阻。

(七)诊断标准

1.早期或发展缓慢者可无症状 积水较重者，上腹部可出现包块及腰部胀痛。合并感染者体温增高，腰痛加重，可有膀胱剌激症状。

2.有引起梗阻的原发病症状 如肾绞痛、血尿等。

3.双侧严重肾积水，可出现尿毒症症状。

4.查体可扪及胀大的积水肾脏。

5.X线检查 腹部平片见患侧肾影增大，由结石引起梗阻者，可见结石影。静脉尿路造影见肾盏扩大，肾盏失去杯状而呈圆钝形状，重者扩张呈圆球状，有时可显示梗阻部位和病因。严重者患肾不显影。逆行插管造影可显示梗阻部位和病因。必要时可行肾穿刺造影及大剂量法静脉尿路造影(IVU)以明确诊断。

6.B超检查可见积水肾液平段，了解肾皮质厚度及梗阻部位等。

7.CT、放射性核素肾图检查均有助于诊断。

(八)鉴别诊断

1.单纯性肾囊肿 体积增大时常可触及囊性肿块。但在有关检查中，尿路造影显示肾盂肾盏受压、变形或移位；超声检查发现在肾区有边缘光滑的圆形透声暗区，囊壁菲薄。

2.肾周围囊肿 腰部可出现边界不清的囊性肿块。往往有外伤史；肿块活动度差，波动感不明显；尿路造影示肾脏缩小、移位，肾盂肾盏无扩张；超声检查显示肾周围出现边缘整齐的透声暗区。

3.肾上腺囊肿 腰部可发现巨大囊性肿块。X线平片可见环状钙化；尿路造影示肾脏下移及旋转不良，肾盂肾盏无扩张；超声检查、放射性核素肾上腺扫描及CT检查均显示肾上腺区肿块影像。

4.肝囊肿 右上腹部或剑突下可触及囊性肿块。但囊肿位置表浅，易于触及，压痛较明显；不伴有泌尿系统症状；超声、CT检查及放射性核素肝扫描显示囊肿征象。

5.胰腺囊肿 左上腹可触及边缘不清的囊性肿块。但常伴有腹部外伤或急性胰腺炎病史；多见于成人，无泌尿系统表现；尿糖试验阳性；胃肠道钡餐X线检查有受压征象；B型超声、CT检查均可显示囊肿的大小、位置。

6.肠系膜囊肿 腹部可触及边缘清楚的囊性肿块。但肿块较表浅并向左右移动；有肠梗阻症状；胃肠道钡餐X线检查有受压征象。

7.多囊肾 一侧或两侧上腹部可触及囊性肿块。但肿块表面呈多发囊性结节状，无波动感；尿路造影示肾盂肾盏受压伸长或变形而无扩张；超声检查及放射性核素扫描示两侧肾脏增大，肾区有多发圆形囊肿影像。CT检查显示肾脏呈囊性改变，为多发性、大小不一的蜂窝状低密度囊肿。

8.蹄铁形肾 伴发积水时可触及不规则的囊性肿块。但尿路造影示肾轴呈八字形，两侧肾盂位置较低并向中线靠近，肾盏向内侧伸出。CT扫描可发现于中线融合的蹄铁形肾畸形影像。