先天性输尿管狭窄

先天性输尿管狭窄是一种常见的先天性疾病，可发生在输尿管任何部位，狭窄段长短不一，但最常见的是肾盂、输尿管连接部(UPJ)及输尿管、膀胱交界处狭窄，以前者多见。狭窄以上肾、输尿管积水扩张、肾功能减退，易并发感染。

(一)流行病学

本病多见于男性、左侧多于右侧。25%是双侧病变。年龄并无明显差异。一组报道147例输尿管病变中，55%有输尿管狭窄。

(二)病因

常见病因有输尿管局部纤维肌肉发育不良、输尿管瓣膜、迷走血管压迫等，约15%肾盂输尿管交界部狭窄有迷走肾动脉压迫引起。输尿管狭窄常见的有机械性与神经性。

1.机械性因素 包括肾盂输尿管连接部位或输尿管与膀胱入口处环形肌肥大。肾异位血管压迫、输尿管肾盂开口抬高等。

2.神经性因素 包括由于肾盂输尿管连接部的神经肌肉功能紊乱，交感神经过度刺激引起输尿管肾盂连接部平滑肌持续性痉挛，肾盂无力或输尿管下段缺乏副交感神经节细胞，使输尿管下段丧失蠕动功能。

(三)病理生理

输尿管狭窄的病理过程分为3个阶段。

1.梗阻受损阶段 尿路梗阻发生初期，梗阻近端的管腔即扩张，血循环受到影响而产生阻性充血，导致扩大的管腔出现微小的破损，在肾脏皮髓交界处及肾乳头表现尤为明显。

2.管道肌层肥厚代偿阶段 由于尿路梗阻的存在，梗阻以上的管道肌层加强收缩而逐渐增厚并扩张。

3.代偿衰竭阶段 如尿路梗阻持续存在，管道肌层的增厚而增加的蠕动收缩力量不能克服梗阻时，近端管道继续扩张，管道肌层肌张力消失而出现肾输尿管积水，导致肾实质营养血管受压而致缺血性萎缩。可继发感染、结石、血尿等。

(四)临床表现

1.肿块 肾积水明显时上腹部可触及肿块，如为间歇性梗阻则肿块时大时小。本病引起的肾积水为儿童期腹部肿块的最常见原因。

2.患侧腰痛。

3.并发感染时可有发热、脓尿，有的出现尿频、尿急等症状。并发结石时可出现血尿。

4.双侧输尿管狭窄 可出现慢性肾功能不全症状，如食欲减退、恶心、呕吐及贫血等。最终可出现无尿。

5.查体 患侧肾区可有压痛、叩击痛，输尿管走行区压痛。

(五)检查

1.尿液检查 并发感染时，尿内可有白细胞及脓细胞。中尿培养有非特异性细菌生长。并发结石时尿内有红细胞。

2.静脉肾盂造影 可显示肾盂、肾盏扩张，扩张的肾盂多位于肾外，狭窄区边缘光滑。输尿管瓣膜时，可见横行或斜行黏膜皱襞所形成的充盈缺损。

3.超声、CT 只能显示扩张的肾盂、肾盏及输尿管的狭窄前段，对狭窄原因显示不佳。

4.MRI 可显示扩张的肾盏、肾盂及输尿管。MRU成像能准确显示狭窄部位。

5.血管造影 由于约15%的肾盂输尿管交界部狭窄是由迷走肾动脉压迫所引起，因此血管造影可良好显示此类病因。

6.肾功能检查 单侧输尿管狭窄常致患侧肾功能减退，可由靛胭脂试验，同位素肾图及静脉尿路造影提示。两侧输尿管狭窄，可致两侧肾功能不全，血尿素氮及肌酐升高。

(六)诊断标准

根据症状、体征及B超、静脉肾盂造影及MRU成像等可明确诊断。

1.男性多于女性，左侧多于右侧。

2.腰部疼痛、肿块、发热及膀胱刺激症状。严重时肾功能不全表现。

3.患侧肾区压痛、叩击痛阳性，输尿管走行区压痛。

4.尿常规见红、白细胞。中段尿培养阳性。

5.尿路造影依狭窄程度，肾脏及输尿管不同改变，严重时功能受损。

6.确定狭窄部位、长度和性质依逆行及肾穿刺造影决定。

7.双侧狭窄肾功能检查可增高。

(七)鉴别诊断

1.输尿管痉挛 静脉肾盂造影可有输尿管狭窄表现。但痉挛是一种功能性疾病，其形态改变不是持续存在，重复造影时，其狭窄形状发生改变或消失。在电视监视下进行动态观察，注射解痉药物后狭窄消失。放射性核素利尿肾图，注射呋塞米后，排泄段明显下降。

2.输尿管结石 结石以上肾、输尿管由于梗阻而扩张积水。患侧腰痛腹痛，继发感染时发热和脓尿。两者相同。输尿管结石有阵发性绞痛史，在平片上有不透光影像。逆行性造影梗阻部位呈杯口状。阴性结石在梗阻部位有负影，双重对比造影可显示阴性结石。

3.输尿管结核 有肾、输尿管积水，有发热和膀胱刺激症状，尿液检查有脓细胞、红细胞。但原发性输尿管结核少见，多继发于肾结核。造影显示肾盂、肾盏破坏，管腔不光滑，输尿管黏膜破坏，呈虫蚀样改变并僵直，肾实质被破坏有空洞形成。尿沉渣找抗酸杆菌阳性，膀胱镜检查膀胱黏膜广泛充血、水肿、溃疡和出血，有结核结节。

4.下腔静脉后输尿管 为一先天性发育异常。排泄性尿路造影，显示狭窄部位多在输尿管中段，狭窄以上有肾、输尿管扩张积水。但输尿管向中线移位。从病侧输尿管插管，同时行腔静脉插管，见两管在狭窄处交叉或重叠，而明确诊断。