重复肾和重复输尿管

重复肾指有共同被膜，但表面有一条浅沟，各自有肾盂、输尿管及血管的先天性肾脏畸形。如果在某一侧有两条输尿管则为重复输尿管畸形。它们是常见的泌尿系畸形，10%～15%合并其他泌尿系畸形。

(一)流行病学

重复肾发病率为2%～3%，女性多见。多为单侧，以右侧多见。重复输尿管其发病率各家报告不一，据一组尸解资料统计为0.68%，另一组为0.85%。女性与男性比例为1.6∶1，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。

(二)病因

胚胎第4周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。如果分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如果中肾管的下端发生两个输尿管芽，则形成完全性双输尿管。

(三)病理生理

重复肾有共同被膜，肾盂、输尿管及血管各自分开。高位肾体积较小，发育及功能较差，引流不畅，易并发感染、结石、积水。两个输尿管口一般都在膀胱内，下输尿管开口靠外侧，而上输尿管开口靠内下，称为Meyer-Weigert定律。如果有一个输尿管开口于膀胱之外，就形成输尿管异位开口，异位开口的输尿管多来自高位肾。男性可异位开口于后尿道、精囊、输精管等处，因开口于外括约肌之内，临床无任何症状。若为女性，可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处，因开口位于括约肌之外，故伴有尿失禁，呈点滴状，但伴有正常排尿。

(四)临床表现

临床表现一般无症状。若有泌尿系统并发症时，则出现泌尿系感染、结石、积水等的症状。可有镜下或肉眼血尿，因积水所致腰部持续性隐痛或不适，积水较大时腰腹部可触及囊性肿块。合并感染时可高热。以尿失禁为多次主要表现由输尿管开口异位导致，尿失禁多见于女性患者，在正常排尿之同时出现尿失禁，为其典型症状。

(五)检查

1.膀胱镜检查 可发现多个输尿管开口，高位肾盂的输尿管开口一般位于低位肾盂的输尿管开口的内下方。

2.X线检查

(1)尿路平片：肾轮廓增大，肾长轴增长，有时可发现结石影像。

(2)静脉尿路造影或逆行肾盂造影：可见上下排列的双肾盂及双输尿管。高位肾盂窄小，肾大盏短小或缺如，肾轴变长，向外下方偏移或肾影上半部无肾盂肾盏显示，低位肾的肾盏数目较健侧少，向外下方移位。有时可见高位肾盂积水的表现。

3.超声检查 肾影像增长，可见重复的肾盂、输尿管，并可见高位肾有肾盂积水，其输尿管扩张、纡曲改变。

4.CT、磁共振水成像(MRU)检查 可显示重复肾的肾盂、输尿管，在IVU不显影时更有意义。

5.ECT肾动态扫描 肾影像增长，核素分布均匀。

(六)诊断标准

1.伴有泌尿系统并发症时出现血尿、持续性腰腹隐痛或不适，发热，肾积水较大时可触及肿块。女性患者有正常排尿同时有尿失禁。

2.胱镜尿道镜检查可发现多个输尿管开口。

3.尿路造影见有上下排列的双肾盂及输尿管。逆行造影有时可发现输尿管异位开口。

4.B超、CT、MRU可见重复肾盂、输尿管及高位肾有肾盂积水。

5.ECT肾影像增长，核素分布均匀。

(七)鉴别诊断

1.附加肾 附加肾多在两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧，亦有低于正常肾者，其输尿管可为异位开口。腹部触诊有时可触及，尿路造影见其肾影及肾盂影小于正常肾脏。

2.肾发育不全 一侧肾脏可代偿性增大，常伴有高血压。尿路造影显示另一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏发育不良。

3.单纯性肾囊肿 超声检查肾实质内有圆形无回声暗区。尿路平片上囊壁有钙化阴影，尿路造影肾盂肾盏受压移位。如触及腹部肿块时需与之鉴别。

4.乙状肾 尿路造影示肾影不规则性增大伴肾旋转不良，易触及不规则增大的肾脏，一般无输尿管异位开口，超声、CT、MRI检查可鉴别。

5.肾脏肿瘤 可触及肿块，尿路造影时可见肾盂肾盏受压下移，但有明显腰疼及血尿。尿路造影示肾盂肾盏变形及破坏，肾动脉造影出现肿瘤血管。超声、CT、MRI检查呈实质性肿块物影像。

6.肾上腺肿瘤 尿路造影时显示肾盂肾盏受压下移，多有肾上腺功能亢进的表现。实验室检查发现与肾上腺有关的激素或其代谢物含量异常。超声、CT、MRI检查均显示肾上腺肿物影像。