皮样囊肿

一、概述

皮样囊肿(dermoid cyst)又称皮样瘤，是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分，如汗腺、皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层。

皮样囊肿比表皮样囊肿少得多，约是表皮样囊肿的1/10，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。

二、病理

1.部位 颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。

2.组织学 皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件。

三、检查

1.脑脊液 脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。

2.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。

3.脑血管造影 可显示正常血管移位等占位性病变的表现。

4.CT 皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可口低密度区，CT值达-100HU，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20HU以上。强化扫描一般无增强。

5.MRI 皮样囊肿呈短T，在T及T加权像上均呈高信号。

四、临床表现

1.性别、年龄 一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20岁以下多见，颅内者最常见于10岁以下的小儿。

2.病程 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间。

3.多发性 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

4.伴发 畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。丁育基报告的10例中有1例并发颈枕畸形。

5.症状与体征 多数患者以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可以是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。当皮瘘为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿，其发生率约为3.1%。部分患者可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。

Maston报告10例颅后窝皮样囊肿并枕部皮瘘者，其中5例以脑膜炎为主要症状，2例小脑脓肿，1例颅骨骨髓炎。若皮样囊肿内含物破入脑室或蛛网膜下腔可引起急性无菌性脑膜炎，大量胆固醇刺激引起室管膜细胞增生可发生脑积水。

五、诊断

根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可作出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

六、鉴别诊断

本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。