听神经鞘瘤

一、概述

听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病。

二、检查

1.听力检查 听神经瘤诊断的首要检查是听力检测。在听神经瘤患者的听力检查中通常表现为不对称的高频下降型感音神经性聋听力曲线(SNHL)，和患者不正常的语言鉴别能力。然而正常的听力图也不可排除听神经瘤病变。听反射和前庭功能检测在诊断听神经瘤中的作用日益减弱。目前，已有的检测听神经瘤的听觉检查中最可信、最有效的是听觉脑干诱发电位(ABR)，其通常表现为U波潜伏期异常。然而它对小肿瘤的诊断能力却是有限的。

2.听力图 典型的听力学表现为单侧或不对称性的感觉神经性听力丧失。53%～66%的患者表现为一种高频感觉神经性耳聋，其余患者大部分则表现为频率平浅或深凹的耳聋。U波或耳聋的低音调模式很少见到。耳聋的程度很少能对肿瘤的大小起指示作用。虽然语言辨别率总的阳性预测价值仍然很低，但是语言辨别能力的恶化与音阙损害的程度是不相称的。约70%的听神经瘤患者只有正常60%的语言辨别能力或更糟。蹬骨反向有助于CPA肿瘤的诊断。听神经瘤患者75%～98%存在蹬骨反向消失，听阀升高，或蹬骨反向衰退。尽管听反射检查对耳蜗后疾病具有相对高的敏感性，但因为缺乏特异性，所以这种检查的价值是有限的。耳蜗后疾病最具特异性的蹬骨反射异常。表现为全部频率的反射消失。

3.眼球震颤电描记图 眼球震颤电描记图(ENG)是显示耳蜗后病变患者前庭性疾病的一种敏感的方法。可确定前庭下或上神经是否是听神经瘤的起源位置。这种信息在处理管内肿瘤而进行听力保存时很有用。Caloric试验(冷热试验)可以显示出水平半规管和上前庭神经的功能状态。正常的冷热水试验结果说明前庭下神经是肿瘤起源的部位。如ENG发现冷热试验正常，表明前庭下神经是肿瘤起源位置，有些外科医生偏爱枕下入路处理肿瘤，而反对经颅中窝入路，因为肿瘤的位置与面神经有关系。

4.脑干听觉反应 脑干听觉反应试验(ABR)是耳蜗后病变有效的筛选工具。对耳蜗后病变来说这是一种敏感试验，敏感性达90%～100%。ABR是识别听神经瘤的一种很好的试验手段，但是对管内肿瘤或CPA脑膜瘤的作用甚微。

5.影像诊断 由于听神经瘤大多数起源于较深的隐窝处，使得平片的鉴别诊断较为困难、模糊，因此已基本不再使用。CT虽然可以清楚的描绘岩骨和迷路的骨质结构，但是CT对于软组织的识别、分析能力却不够，即使使用造影剂加强肿瘤显影，也有可能由于周围岩骨的存在而渐弱，因此CT对小的听神经瘤的诊断受到限制。MRI由于其在软组织显影中的优越性，辅于加强剂仍是目前诊断听神经瘤的金标准。

6.CPA影像学 CT处发现肿瘤外，薄层CT扫描还可见内听道扩大。MRI在听神经瘤和脑膜瘤的鉴别诊断中是有帮助的。与听神经瘤的球形相对照，脑膜瘤典型表现为无蒂、紧靠岩尖并有较宽的接触面。脑膜瘤MRI可以表现为毗邻骨质肥厚(增生)和可能含有钙化区。脑膜瘤经常偏离内听道，并很少可能侵蚀内听道。硬脑膜尾征经常与脑膜瘤有关，但不是特定的，因为这种尾征也有发生于听神经瘤的报道。MRI利用快速自旋回波原理的T加权像明显改善了内听道和CPA的空间分辨力。这种技术已被倡导作为排除听神经瘤的首选方法，而不需增强。当T加权像可疑时，建议做增强轴位T加权。

三、临床表现

1.听力丧失 听神经瘤的临床表现各异。典型表现为患者逐渐出现进行性单侧或不对称性的高频感觉神经性听力丧失，常伴有耳鸣。听力丧失可能突发出现，也可以进行性发展多年。10%～22%的听神经瘤患者出现突发的感觉性听力丧失。详细追问病史，26%以上的患者称其在病程中的某一时刻出现过短暂性听力丧失。随着影像学技术的改进，尤其MRI检查，听力正常的患者中听神经瘤的发现率正在增加。5%～15%听神经瘤患者的纯音听阈是正常的。许多肿瘤是偶然被发现的。有报道称10例听神经瘤患者其听阈均正常。听神经瘤患者最常见的主诉为伴有耳鸣的主观性听力丧失。眩晕、头昏，无任何耳蜗症状也经常遇到。听神经瘤在被确诊之前，听力丧失持续的时间约为4年。听神经瘤患者的耳科学表现各不相同，不对称性听力丧失在听神经瘤患者中发生率相对较低。因此，必须采用经济而有效的方法，以便在病程的早期作出判断，使假阴性检查降低到最低限度。

2.耳鸣 发生率为53%～70%，表现为高音调、持续性、单侧或不对称性。然而，随着听力的丧失，耳鸣也可能发生变化。耳鸣通常是轻到中度的，很少有功能完全丧失。除了局限于一只耳朵外，耳鸣不能作为潜在听神经瘤的特征。

3.眩晕与平衡不稳 在听神经瘤患者中真正意义的眩晕比平衡不稳少见。如果出现时，平衡不稳趋向于轻到中度。平衡不稳很少能使人残废，除非巨大肿瘤对小脑和脑干造成压迫之外。眩晕的发生率为18%～58%。前庭功能失调的发生率与肿瘤大小有关。Selesnick等证明，眩晕在肿瘤较小的患者常见，而平衡不稳在肿瘤较大的患者多见。

4.三叉神经功能障碍 三叉神经受累的表现为感觉减退、感觉异常或少见的感觉缺失，典型者发生于颜面中部。三叉神经受累的发生率非常高，约50%的患者有该神经受累的表现，体格检查88%有三叉神经功能障碍。三叉神经受累程度与肿瘤的大小呈比例。

5.头痛 头痛是听神经瘤患者另一常见的症状，头痛的发生率也与肿瘤的大小呈比例。Selesnick等报道，肿瘤<1cm的患者无头痛。肿瘤1～3cm的患者有20%诉头痛，>3cm时有43%的人有头痛史。

6.面神经功能障碍 面部麻痹是听神经瘤的迟发遗患。典型的表现为初始逐渐发作的面部无力，也有以面肌抽搐为首发表现的，大多位于颧支的分布区。面神经感觉纤维对压迫耐受较差，因此在早期即表现面部感觉减退。

四、诊断

有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，可初步确诊。现今，诊断金标准是GD-DTDA增强的MRI。特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTDA增强的MRI。

为了降低手术死亡率、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需做下列检查。

1.岩骨平片 听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位来显示。两侧内耳道的宽度相差1mm为可疑；若内耳道的顶或底有骨侵蚀，或内耳孔后唇有骨侵蚀，两侧内耳道的形态不对称，即有诊断意义。

2.CT扫描 >1.5～2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现，尚能显示脑池和第四脑室的变形与移位，不必再做其他放射学检查。但<1.5～2cm者则难以发现，可采用大剂量对比剂强化后，用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0.6cm的肿瘤。

3.脑脊液检查 2cm以内者蛋白定量多属正常，>2cm者多有不同程度的增高。

五、诊断标准

1.对伴有眩晕、耳鸣的一时性耳聋患者要提高警惕，及时去医院检查。

2.有耳聋进行性加重、同侧角膜反射消失(灰尘落入该眼而不知道眨眼)或伴同侧面部麻木感、步态不稳、头痛、呕吐、视力进行性下降的，应高度警惕发生本病的可能。

3.通过神经系统检查，特别是头颅CT或磁共振检查，可以作出明确诊断。