痉挛性斜颈

一、概述

痉挛性斜颈(spasmodic trticollis)是外肌张力障碍在颈部的表现，又称为颈部肌张力障碍。患者的颈肌受到中枢神经的异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，患者十分痛苦，严重患者几乎陷于残疾状态，生活不能自理。这种异常冲动起源于锥体外系统，或者起源于某处经过锥体外系统传递到周围神经。

痉挛性斜颈是锥体外系统一种独立性疾病，属于局限性肌张力障碍范畴，其发病率为15/30万。

二、病因及病理

痉挛性斜颈在临床可分为原发性和继发性两种。原发性的病因至今尚不明。

斜颈虽然至今尚无明确的病理基础，但斜颈患者的临床表现几乎与一些病理已明确的锥体外系器质性疾病相同。例如，异常运动可在入睡后消失，情绪紧张时加重，用手指抵触下颌或头部其他位置时，肌痉挛便会松弛下来，头位迅即转正，症状随之消失(本体感受反射)。

原发性斜颈当前多认为是一种基底节病变，究竟是器质性抑或功能性，至今仍未查明。然而多数倾向于基底节内神经介质活动障碍，引起脑干内中间神经元网状组织失控。

三、分型

1.根据斜颈的临床表现可分成如下五种类型

(1)旋转型：旋转型是斜颈中最常见的一种类型，表现为头绕身体长轴向一侧作强直性或阵挛性旋转。根据头与长轴有无倾斜可细分为三种亚型：水平旋转、前屈旋转、后仰旋转。三种亚型中以水平型多见，后仰型次之，前屈型少见。

(2)头双侧后仰型：又称为后仰痉挛，患者表现为间歇性头向背侧中线作强直性后伸，颞面仰天，行走时尤为困难，因视线不能扫描及地面必须用双手扶枕对抗痉挛肌群，一松手头便如弹簧般迅速向后过伸。

(3)侧屈型：头的长轴向一侧侧屈，耳向肩峰靠近，很多患者伴随同侧肩部向上抬举，加近了两者的距离，鼻基本上不离身体长轴。根据头有无向前或向后倾斜可细分为三种亚型：单纯侧屈型、前屈侧屈型、后仰侧屈型。

(4)头双侧前屈型：头持续向前屈曲，须紧贴胸前。重者除头前屈外尚有向前移伸现象，且伴随双肩上抬举，构成一种特殊姿态。阵挛型者表现为一种持续不断的“点头”状态。

(5)混合型：是一种以两种型别相间出现的斜颈，常见的是旋转和后仰，患者间而旋转、间又后仰。

2.在临床症状学中根据肌肉收缩的频率又可划分为强直型和阵挛型两种

(1)强直型：患者头持久地偏向一侧。

(2)阵挛型：患者头有节律的反复抽动。

少数患者在强直或阵挛的基础上还混有震颤，个别表现为急促的、猛的一抽，有的在强直基础上加杂有阵挛。

四、临床分级

Ⅰ级：轻度，活动时出现症状，头的偏斜<30°，在不依靠外力情况下能将偏斜的头位纠正至中立位，并能越过中线向对侧作一定范围的移动(>60°)，可坚持一段时间。

Ⅱ级：中度，静止时也出现症状，头的偏斜>30°。能将偏斜的头位纠正至中立位，但不能越过中线，活动范围<45°，维持时间短。

Ⅲ级：重度，需用单手或双手扶头以减轻痛苦，头的偏斜>45°，头的随意运动范围很小(<30°)。

五、临床表现

多数患者缓慢起病，在出现斜颈前有颈部发僵、胀痛、“落枕”等先兆症状，1～2周后逐渐出现头向一侧偏斜，或由旁人指出后才发现。少数患者可急性起病。

斜颈患者的临床症状一般是晨起轻，午后重，活动或情绪波动时加剧，这种症状起伏规律与其他锥体外系统疾病类似。

成人起病的斜颈一般都比较稳定，肌痉挛始终局限在颈部，属于局限性肌张力障碍范畴。然而，少数患者的肌痉挛可向颈的邻近部位扩散，称为节段性肌张力障碍，向上向脸部肌肉扩散者称为颈-颅型；向下向肩及上肢肌肉扩散称为颈-臂型；累及胸背部肌肉者称为颈-体轴型。个别患者在严重颅脑损伤后可出现颈、躯干同向一侧侧屈(偏身侧屈症)。

此外，成人起病的斜颈极大多数表现为一种慢性病程，一般经过一段时间的演变，临床症状就停留在某个水平上，处于一种静止状态，如有所改善也是暂时的。有一部分患者的病程中可出现症状自动消失(8.4%)，缓解期往往长短不一，可自数月至数年，最后不免复发。在结束缓解期后，多数患者仍保持起病初期时的型别，少数则改变为另一种型别(6.3%)，或更换类别(1.5%)，或加型(0.3%)。有一部分患者手术后告别了原来的型别，令人烦恼的是经过一定时日，对侧又出现和原来相同的病型，或表现为另一种病型，如旋转型改为双侧后仰型。

六、诊断

痉挛性斜颈患者由于颈无休止的不随意运动，颈、肩部肌肉特别肥厚，望诊时便能得到颈部特别粗壮、肌肉发达的初步印象。

1.颈部触诊 是确定一些比较浅表痉挛肌肉最可靠的方法，如胸锁乳突肌、夹肌、肩胛提肌、斜方肌和头半棘肌等，可以根据各肌的走向和体表投影位置用手指扪触、捏夹。例如，旋转型斜颈，尤其是消瘦的患者，一侧胸锁乳突肌多有肥厚增粗，触之张力高、失弹性，犹如拉紧了的弦。随头位转正，肌肉转为松软，恢复弹性。待痉挛再起，又复出现上述现象。在对侧乳突内下方可触及隆起的夹肌。也表现为粗厚、张力高，失弹性，触之如同软骨。早期或轻型患者，此肌一旦被捏紧时可出现头位自动复正现象(捏夹试验阳性)。

2.颈部肌电图描记 可以帮助医生了解哪些肌肉参与痉挛。检查时分别了解松弛时和随意外收缩时的肌肉活动，双侧同名肌同时描记可以更清楚地显示左右活动情况，可以发现一些拮抗肌组完全处于废用后抑制状态，特别是胸锁乳突肌，可以提醒医生术后要对这些肌肉进行体疗，发挥其原有的旋头功能。肌肉电图检查还可以帮助医生发现一些不曾被怀疑的肌肉，如侧屈型中的斜方肌，前屈旋转型中的同侧胸锁乳突肌等，必要时可对这些肌肉用1%利多卡因溶液(不加肾上腺素或甲型肉毒毒素)做暂时性麻痹，了解它们在头的异常运动中所起的作用。有时对一些复杂的混合型斜颈患者，如侧屈一后仰型可以试对颈后肌群作局部封闭，可以了解对侧伸肌群在头后仰中的作用，以便医生设计手术方案，调整手术内容。又如侧屈型斜颈，如怀疑同侧斜方肌也参与痉挛，可以在肌电图监视下进行封闭，以了解此肌在举肩、固定肩肝活动中的作用。

3.斜颈患者的神经系统检查 不论是脑神经、锥体系统、锥外系统、共济运动及周身感觉系统均在正常范围之内。

4.EEG及脑脊液检查，都在正常范围之内。

七、诊断标准

痉挛性斜颈的诊断分型标准如下：

1.特发性CD(ICD) 逐渐或突然出现上述的症状，如疼痛、头颈部的不自主运动伴有其他部位运动障碍，神经系统查体正常，有家族史的更要注意。

2.继发性CD(SCD) 基底节的损害、脑干和脊髓损害、小脑损害、神经变性或代谢性障碍(如帕金森病、核上性眼肌麻痹、Willson病)等。

3.创伤性CD 有头部、颈部、肩部创伤史，在创伤后4周内发病，对感觉(即触摸下颌、头部等部位临床症状可缓解)及肉毒毒素注射反应较差。

八、鉴别诊断

1.继发性肌张力障碍 继发性肌张力障碍的临床特征是异常运动常在静止时显现，运动时反见好转。引起肌张力障碍的常见的疾病有脑炎、颅脑创伤、进行性豆状核变性(威尔逊患者围生期脑损伤窒息)、核黄瘟、脑瘤、舞蹈病、基底节梗死或出血、多发硬化、帕金森病、中毒(锰、一氧化碳、甲醇中毒等)等。

2.药物引起的斜颈 也可归类在继发性肌张力障碍范畴内，是一种医源性运动性疾病，可分为急性和迟发性两种。急性运动障碍患者多因摄入过量治疗神经系统疾病的药物或大剂量止吐药后，常到服药后数小时至数天出现间歇性或持久性肌痉挛，临床除了表现有斜颈之外，眼睑、脸部及咽喉也可出现症状，如舌连续重复运动，外伸、卷曲、扭转，双唇做噘嘴、吸引、咂嘴、咀嚼和做鬼相，其他如躯干、肢体不随意运动较少见，以儿童和年轻成人较多。轻微患者常被忽视。治疗可用抗胆碱能药物作静脉滴注或肌内注射便可迅速控制。轻型患者口服苯海拉明和地西泮一样有效，待症状消失后再维持1～2日。

另一种为迟发性运动障碍，是长期(3～6个月)用大剂量抗精神病药阻滞了基底节多巴胺受体引起，常见的药物如下：吩噻嗪类(氯丙嗪、三氟拉嗪、奋乃静)、丁酰苯类(氟哌啶醇、氟哌利多)、硫杂蒽类(氯普噻吨、三氟噻吨)和舒多普利等，临床症状往往在停药或减量后出现。如肌痉挛局限在颈部则与原发性斜颈毫无区别，症状持久不消。肌痉挛也可在周身、颞面和四周出现。

3.急性感染性斜颈 自1959年以来，国内发现一种以感染和斜颈为特征的发作性疾病，截止1985年底，文献报道共312例。本病以春、秋季发病较高，女性略多于男性。前驱期一般为上呼吸迫感染症状和消化道症状，持续1～4日。临床最重要的症状是发作性痉挛性斜颈，包括头后仰痉挛、旋转痉挛，每次发作数分钟至0.5h，重者可持续1日。身体其他部位也可出现肌痉挛，常伴随自主神经系统功能紊乱及精神症状。病程一般为3～10日，痉挛后不留后遗症，一般认为该病与肠道病毒感染有关，主要侵犯锥体外系及下丘脑，阻抑多巴胺受体，胆碱能系统功能增强，多巴胺与乙酰胆碱平衡失调所致。

4.癔症性斜颈 本病多与精神创伤连在一起其特征是骤然发病，头的位置或异常运动变化多端不论是临床或肌电图检查确也存在肌痉挛现象，即使临床表现是一种固定的型别，但常夹杂一些额外的、相矛盾的、不协调、不合乎生理解剖的动作，而且症状在某一些背景下易变。癌症性斜颈常常在无人注意时、思想涣散或高度集中场合(打牌、骑车)时症状缓解，头位自然复正。斜颈症状也可被一些暗示所抑制，患者对某种新的治疗常报着极大的希望和信心，例如一种“特殊的静脉输液”暗示和心理治疗可能会收到戏剧性疗效。相反，情绪波动、紧张和焦虑会使症状扩张、升级。癔症性斜颈有时很难与原发性斜颈鉴别，病程可延绵很久，必须作系统的观察。

5.假性斜颈 假性斜颈泛指非由颈肌痉挛引起的斜颈，可因脊柱骨儒畸形、眼外肌麻痹、颈肌挛缩等造成。常见的疾病有：先天性短颈、先天性寰椎-枕骨融合症、颈椎模形畸形、自发性寰枢椎半脱位、先天性肌性斜颈、先天性眼性斜颈和代偿性斜颈等，可均表现为斜颈。

参考文献

1 吴承远，刘玉光，徐淑军等．选择性射频热凝治疗三叉神经痛1109例报告．立体定向和功能神经外科杂志，2000；13：218～219

2 吴承远，刘玉光，徐淑军等．神经导航卵圆孔精确定位射频热凝治疗顽固性主叉神经痛．中国疼痛医学杂志，2006；12：9～10

3 王忠诚，黄山．经皮穿刺射频温控热凝术治疗200例三叉神经痛．北京第二医学院学报，1983；1：20～21

4 万新华，汤晓美．国产A型肉毒素与进口BOTDX治疗痉挛性斜颈对比分析中华医学杂志，1998；18：131～132

5 陈信康．选择性颈后伸肌切断治疗头双侧后仰痉挛的远期疗效分析．中华神经外科杂志，1991；7：13

6 Yang Y，Shao Y，Wang H，et al．Neuronavigation ted percutaneous radiofrequency thermocoagulation therapy in trigeminal neuralgia．Clin J Pain，2007;23：159～164

7 King WA，Wackym PA，Sen C，et al．Adjunctive use of endoscopy during posterior fossa surgery to treat cranial neuropathies．Neurosurgery，2001；49：108～116