脑膜瘤

一、概述

脑膜瘤(meningioma)系起源于脑膜的中胚层肿瘤，目前普遍认为脑膜瘤主要来源于蛛网膜的脑细胞，尤其是那些形成蛛网膜绒毛的细胞，可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方。

脑膜瘤曾有不同的命名，如蛛网膜纤维母细胞瘤(arachnoidal fibroblastoma)、硬膜内皮瘤(dural endothelioma)、脑膜纤维母细胞瘤(meningeal fibroblastoma)、沙样瘤(psammoma)、血管内皮瘤(angioendothelioma)、硬膜肉瘤(durosarcoma)、脑膜间皮瘤(mesothelioma of meninges)等。20世纪初，Cushing认为凡发生于蛛网膜颗粒的蛛网膜绒毛内皮细胞的肿瘤统称为脑膜瘤。

脑膜瘤的人群发生率为2/10万，约占颅内肿瘤总数的20%，仅次于脑胶质瘤(占40%～45%)，居第二位。发病高峰年龄为30～50岁，约占全部脑膜瘤的60%。脑膜瘤在儿童中少见。小的无症状的脑膜瘤常在老年人尸检中发现。近20年来，随着CT及MRI技术的发展，脑膜瘤的发生率有所升高，许多无症状的脑膜瘤多为偶然发现。多发性脑膜瘤并非罕见，不少文献中报道有家族史，同时鲜有合并神经纤维瘤(病)、胶质瘤、动脉瘤等。

二、病因

脑膜瘤的发生可能与颅脑创伤，病毒感染等因素有关，也可能与体内特别是脑内内环境的改变和基因变异有关。这些因素的共同特点是使染色体突变，或使细胞加速分裂，致使通常认为细胞分裂速度很慢的蛛网膜细胞加快了细胞分裂速度。这可能是使细胞变性的早期阶段。

近年来研究证实，脑膜瘤的染色体异常最常见的是第22对染色体缺乏一个基因片段。基因片段的缺失，影响细胞的增殖、分化和成熟，从而导致肿瘤的发生。

三、病理

脑膜瘤多呈不规则球形或扁平形生长。颅底部脑膜瘤多呈扁平形。有包膜表面光滑或呈分叶状，与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰白色或暗红色，多呈肉样，富有血管，偶有小的软化灶，有时瘤内含有钙化颗粒。其邻近的颅骨常受侵犯表现有增生，变薄或破坏甚至肿瘤组织侵蚀硬脑膜及颅骨，而突于皮下。肿瘤大小不一，瘤体多为球形、扁平形、锥形或哑铃形。

四、分类

脑膜瘤的组织学结构有较大差异，各位学者有不同的分类。

1.按WHO(1977年)的分类

(1)脑膜瘤：①脑膜内皮型(合体细胞型)；②纤维型；③过渡型(混合型)；④沙粒型；⑤血管瘤型；⑥血管母细胞型；⑦血管外皮细胞型；⑧乳头状型；⑨间变型(恶性脑膜瘤)。

(2)脑膜肉瘤：①纤维肉瘤；②多形细胞肉瘤；③原发脑膜肉瘤病。

(3)黄色瘤：①纤维黄色瘤；②黄色肉瘤(恶性纤维黄色瘤)。

(4)黑色素性肿瘤：①黑色素瘤；②脑膜黑色素瘤。

2.我国学者将脑膜瘤的分类

(1)脑膜瘤的主型：①脑膜内皮型；②成纤维型。副型：①沙粒型；②血管瘤型；③混合型或移行型。

(2)间变型(恶性脑膜瘤)。

(3)脑膜肉瘤。

五、脑膜瘤的良恶性程度

WHO提出以下六条标准以判定脑膜瘤的良性程度：

1.细胞成分增多。

2.结构丧失。

3.有丝分裂增多。

4.核呈多形性。

5.局灶性坏死。

6.脑浸润。

并依各指标改变程度分别计分，前5项各1、2、3分，第6项计0分(无脑浸润)或3分(有脑浸润)，将各分数相加，即得到每例的总分。总分0～2分为良性，3～6分为非典型性，7～11分变型(恶性)，12～18分为肉瘤型。

六、发病部位

脑膜瘤是典型的脑外生长的颅内肿瘤，其好发部位与蛛网膜绒毛分布情况相一致。总的可分为颅盖(大脑凸面，矢状窦旁，大脑镰旁)，颅底(嗅沟，鞍结节，蝶骨嵴，颅中窝，横窦区和小脑脑桥角)和脑室内。据统计，大约50%的颅内脑膜瘤位于矢状窦旁，位于矢状窦前2/3者占大部分，多发性脑膜瘤占0.7%～5.4%。

七、检查

1.头颅X线平片 由于脑膜瘤与颅骨的密切关系，极易引起颅骨的改变，头颅X线平片定位出现率可达35%，颅内压增高症可达70%以上，局限性骨质以破坏和增生同时存在是脑膜瘤特征性改变，其发生率约100%。

2.脑血管造影 在CT临床应用以前，脑血管造影是诊断脑膜瘤的主要方法。近几年来，数字减影技术(digital subtract angiograghy)和超选择血管造影，对证实脑膜瘤血管结构，肿瘤血供程度，重要脑血管移位，以及肿瘤与重要的硬脑膜窦的关系，为术前检查提供了有利的条件，亦为减少术中出血提供了有力的帮助。

由于脑膜瘤为多中心肿瘤，坏死囊变者很少，脑血管造影能对多数较大的脑膜瘤做出肯定的诊断。

3.脑室造影 脑膜瘤由于本身肿块的占位及脑水肿改变，可压迫相应部位的脑室和蛛网膜下腔，使该部位受压变窄、移位变形；也可使脑脊液循环通路受阻，引起梗阻部位以上的脑室扩大。

4.CT 脑膜瘤平扫表现为一边缘清楚的肿块，圆形或卵圆形，少数为不规则形。多数为高密度，有时为等密度，偶尔为低密度。

5.磁共振头颅扫描 磁共振扫描(MRI)对脑膜瘤的定位、定性诊断明显优于CT，为首选检查方法。MRI可显示脑膜瘤邻近结构的受压、变形与移位，位于颅底的肿瘤冠状位可清晰显示。通常，脑膜瘤在T加权像呈稍低或等信号；在T加权像呈稍高信号或等信号，约20%的脑膜瘤在T加权像呈低信号。肿瘤的MRI信号均匀性与肿瘤大小及组织学类型有关。

八、临床表现

脑膜瘤的临床表现是病程进展缓慢，自首发症状出现到手术，可达数年。有人报道，脑膜瘤出现中期症状平均约2.5年。由于初期症状不明显，容易被忽略，所以肿瘤实际存在时间可能比估计的病程更长，甚至终生无临床症状，直到尸检时意外发现肿瘤存在。说明脑膜瘤的临床过程为良性。

脑膜瘤的临床表现可归为两大类，即颅内压增高及肿瘤局部压迫的脑部症状。

1.颅内压增高症状 如头痛、呕吐、视力和眼底改变等，是脑膜瘤最常见的症状，可分为阵发性、持续性、局限性和弥散性等不同类型。一般早期为阵发性头痛，病程进展间隔时间变短，发病时间延长，最后演变为普遍性。有时患者眼底水肿已很严重，甚至出现继发性视神经萎缩，而头痛既不剧烈，又无呕吐，尤其在高龄患者，颅内压增高症状多不明显。

2.局部症状 取决于肿瘤生长部位。颅盖部脑膜瘤经常表现为癫痫，肢体运动障碍和精神症状。颅底部脑膜瘤以相应的脑神经损害为特点，如视野缺损，单侧或双侧嗅觉丧失，视盘原发萎缩，一侧眼球活动障碍，继发性三叉神经痛等。在老年人，以癫痫发作为首发症状多见。

3.脑膜瘤对颅骨的影响 脑膜瘤极易侵犯颅骨，进而向颅外生长。可表现为局部骨板变薄，破坏或增生，若穿破颅骨板侵蚀到帽状腱膜下，局部头皮可见隆起。

九、诊断

1.根据病史长，病情进行缓慢的特点及查体出现的定位体征，进行CT或MRI检查。

2.肿瘤在CT上的密度及MRI的信号强度，以及其增强后的表现，是脑膜瘤的诊断依据。

3.典型的脑膜瘤CT表现为等密度或稍高密度，有占位效应。MRI T像上约2/3的肿瘤与大脑灰质信号相同，约1/3为低于灰质的信号。在T加权像上，约一半为等信号或高信号，余者为中度高信号，或混杂信号。肿瘤内坏死、出血或钙化等可出现异常信号。脑膜瘤边界清楚，呈圆形、类圆形或不规则分叶形，多数瘤周存在一环形或弧形的低信号区，强化或增强后呈均匀明显强化。

十、诊断标准

1.慢性颅内压增高症状 有较长时期的头痛、呕吐及视力减退病史，少数可出现急性发病，如肿瘤合并出血、囊肿与瘤周脑水肿。

2.局灶性体征 如矢状窦旁、大脑镰旁或大脑凸面脑膜瘤，多有癫痫、偏瘫或失语等；鞍区脑膜瘤则有进行性视力障碍及视野缺损，可有内分泌功能失调；颅后窝脑膜瘤以小脑平衡失调、眼震、听力下降及脑干与后组脑神经功能障碍为主要表现。

3.颅骨X线平片 显示慢性颅内压增高征集，或可见肿瘤所在部位的脑膜中动脉沟增宽，局部颅骨增生、变薄或被侵蚀、破坏，或有骨质缺损。

4.脑血管造影 可见瘤周呈抱球状供应血管和肿瘤染色。

5.CT及MRI扫描 显示脑实质外或脑内圆形或类圆形高密度或等密度肿块，边界清楚，或有明显强化，少数合并囊肿。MRI见肿瘤多数与脑灰质等信号，瘤周水肿区呈长T高信号，在T加权像上可为等信号，注射Gd-DTPA显示明显强化。中线结构移位。囊性脑膜瘤应与脑胶质瘤鉴别。

6.经病理检查确诊。