脉络丛乳头状瘤

一、概述

脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma)起源于脉络丛上皮的肿瘤，占脑胶质瘤的2%，占颅内肿瘤0.6%～0.8%。男性明显多于女性。儿童、青年及成年均可发生。年龄一般在50岁以下，在10岁以下儿童约占1/3，儿童期肿瘤多位于侧脑室而成人则多位于第三脑室或后颅窝。

二、病理

肿瘤呈粉红、紫红或灰红色，在脑室内多为半游离状，与脉络丛相连，同肿瘤周围脑组织分界清楚。瘤体表面为结节状，颗粒状或乳头状，有如菜花样。肿瘤呈实质性，多质脆易碎。血运丰富。可有钙化，或有含血性液体的囊腔。

三、检查

1.脑脊液检查 除压力增高之外，脑脊液蛋白增高是本病的特点之一，有的甚至外观为黄色。Hawkins观察一组17例，脑脊液蛋白为150～48 000mg/L，脑室液为10～2400mg/L。蛋白多少不能作为诊断依据。

2.头颅X线平片 大多显示颅内压增高征。15%～20%有钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化大且为单侧。

3.脑血管造影 可有如下征象：①脑室因为不对称性扩大而中线向健侧移位；②侧脑室三角区内有肿瘤不规则染色；③脉络膜前动脉或脉络膜后动脉扩张并向肿瘤供血；④肿瘤表面有动静脉畸形样或静脉性血管瘤样改变等。

4.脑室造影 显示脑室扩大及肿物之不规则的充盈缺损，侧脑室肿瘤可见中线向健侧移位及患侧脑室扩张更明显。常见枕大池及蛛网膜下腔均有充气。

5.CT扫描 肿瘤在CT平扫为等或稍高密度，边界清楚，呈分叶状、有点状钙化；增强检查呈均匀强化。除恶性脉络丛乳头状癌外，肿瘤一般居于脑室内，并伴有与肿瘤大小不相称的明显脑积水。脉络丛乳头状瘤形态可不规则，但境界较清晰，局限于侧脑室内，无明显中线结构移位。恶性脉络丛乳头状癌呈不规则构型，伴有水肿和中线结构移位。位于侧脑室三角区的肿瘤可有与之大小不相称的脑积水的特征性表现。与室管膜瘤的鉴别在于室管膜瘤无交通性脑积水的CT表现。

6.MRI检查 表现在T加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高，在T加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚，肿瘤轮廓不规则，有些可见钙化，多可增强。

四、临床表现

见于各年龄，但20岁以下者占总数的35%～45%。男女的发病率相等。肿瘤生长缓慢，病程长短不一，平均在1.5年左右，病程比同一部位的其他胶质瘤略长。

症状取决于瘤的部位。脉络丛乳头状瘤在临床上无特殊的症状和体征。多表现为颅内压增高。在婴幼儿为头颅增大，前囟张力高及易激惹，成人则为头痛、呕吐及视盘水肿。肿瘤位于侧脑室者可有对侧锥体束征，而第四脑室者多有共济运动障碍，大多数患者伴有脑积水。其原因：

(1)肿瘤位于脑室内造成脑脊液循环梗阻。

(2)Carter和Ghata等认为脉络丛乳头状瘤有分泌脑脊液的功能，由于分泌过剩而产生交通性脑积水。这就解释了三角区肿瘤其大小与脑积水程度不成比例。

(3)也有人认为由于肿瘤反复出血所导致蛛网膜慢性炎症和纤维增生，阻碍了脑脊液的吸收。即使肿瘤全切除，脑积水仍不能解除而需行分流术。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧锥体束征，位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难，位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上还可见自发性蛛网膜下腔出血者。肿瘤因为多位于脑室内，有的尚可移动，故一些患者表现为头痛突然加剧或缓解。少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路而致。