三叉神经痛

一、概述

三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)又称为Fotergin病，表现为颞面部三叉神经分布区域内，闪电式反复发作性的剧烈性疼痛，是神经系统疾病中常见的疾病之一。

三叉神经痛的年发病率为3/10万～5/10万人，随年龄的增长而增加。患病率国内外报道不一，在48/10万～182/10万之间。从青年人至老年人均可发病，但以40岁以上中老年人居多，占患者的70%～80%。女性发病率略高于男性，多为单侧发病，右侧多于左侧。以三叉神经2、3支分布区域为多见，累及第1支较少。

二、分类

临床上将三叉神经痛分为原发性三叉神经痛和继发性(或称为症状性)三叉神经痛两种。

1.原发性三叉神经痛 是指有临床症状，检查未发现明显的与发病有关的器质性或功能性病变。

2.继发性(或称症状性)三叉神经痛 是指疼痛由器质性病变如肿瘤压迫、炎症侵犯或多发性硬化引起。

三、病因与发病机理

1.原发性三叉神经痛的病因与发病机理 原发性三叉神经痛的发病机理目前尚不十分明确，对其发病机理有多种理论，但至今仍没有一个理论可以完整解释它的临床特征。近年来，研究发现本病是由多种因素导致的，且各种因素并非孤立存在，而是相互影响、相互作用、共同致病。传统上有中枢病变学说和周围病变学说。近年来，随着研究技术和方法的不断改进，发现免疫和生化因素也与三叉神经痛密切相关。

2.继发性三叉神经痛的病因与发病机理 继发性三叉神经痛常由于其所属部位和邻近部位的各种病灶引起，如各种肿瘤、炎症、血管病变或血管压迫、蛛网膜粘连等引起。

四、临床表现

1.性别、年龄、病程与并发症 男女之比为1∶1.18。从青年人至老年人均可发病，10岁以下少见，84.4%的患者发生在40岁以上，平均为52岁。病程为2个月～40年，平均为6年4个月。主要并发症有高血压、冠心病、肺心病、慢性支气管炎、结核病、糖尿病、癌症、脑血管病等其他慢性疾病。

2.发病部位 疼痛发作仅限于三叉神经分布区。

3.原发性三叉神经痛的典型表现 约65%的患者具有典型的三叉神经痛表现，即：①三叉神经痛分布区域出现短暂的、剧烈的、闪电样疼痛，反复发作；②存在“扳机点”；③相应区域皮肤粗糙、着色或感觉下降。

(1)疼痛的诱发因素与扳机点：疼痛发作绝大多数有明显的诱发因素，少数病例无诱发因素即可疼痛发作。常见的诱发因素包括咀嚼运动、刷牙、洗脸、剃须、说话、打呵欠、面部机械刺激、张嘴、笑、舌头活动、进食、饮水、风、声、光刺激等。64.5%的病例中存在明显扳机点，扳机点多发生在上唇、下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角、舌、眉、胡须等处。

(2)疼痛的性质：患者描述疼痛的性质常为难以忍受的电击样、刀割样、撕裂样、火烧样疼痛，并伴有面部特有的极其痛苦的情感表情。疼痛常达到如此剧烈，以至于患者要停止谈话、饮食、行走，以双手掩住面部，严重者咬牙，用力揉搓面部，并且躲避开谈话的人，颞面发红，咀嚼肌和面肌抽搐，故称为单面肌痛性肌痉挛现象或称痛性抽搐。疼痛可骤然消失，在两次发作期间完全无痛，如同正常人。在患者发病初期，疼痛发作次数较少，常在受凉感冒后出现，间歇期长达数月或几年。自行停止而自愈的病例很少。以后发作逐渐频繁，疼痛加重，病程可达几年或数十年不一。严重者发作日夜不分，每日可达几十次，甚至数百次，不能进食、喝水，体质消瘦，患者终日处于疼痛难耐状态，表情沮丧痛苦，乃至失去生活信心而轻生。有些患者早期，呈季节性发作，疼痛在每年的春天或秋天的一定时间，呈周期性发作，而且每次发作持续时间1～3个月不等，然后无任何原因的自然消失，直到下一年的同一季节开始发作。

(3)疼痛持续的时间：绝大多数疼痛持续数秒至数分钟，一般为1～5min，个别病例疼痛可持续0.5h以上。发作间歇期，疼痛可消失，间歇期随病情的进展而缩短，一般为数十分钟至数小时不等。重者可每分钟内都有发作。白天发作多，晚上发作少，亦可日夜不停发作。

(4)其他症状：由于疼痛使面部肌肉痉挛性抽搐，口角可向患侧歪斜。发病初期，患者面部、眼结膜充血发红、流泪、流涕等。发病后期，患者可有结合膜发炎、口腔炎等。有的患者在疼痛发作时，用手掌握住面颊并用力地搓揉，以期缓解疼痛。久而久之使患侧面部皮肤变粗糙、增厚，眉毛稀少甚至脱落。

(5)神经系统体征：神经系统查体，原发性三叉神经痛，除有部分患者角膜反射减弱或消失之外，均无阳性体征发现。少数患者，发病后期，多因为采用过酒精封闭及射频治疗后，患侧疼痛区域内感觉减退，以至部分麻木。对于这种情况应做详细神经系统查体，以排除继发性三叉神经痛。

4.继发性三叉神经痛的表现 继发性三叉神经痛因其病因不同，临床表现不完全相同。

(1)脑桥旁区及桥小脑角肿瘤：此区肿瘤多见于胆脂瘤，其次为听神经瘤、脑膜瘤及三叉神经鞘瘤，因为肿瘤发生部位与三叉神经的关系不同其临床表现不同。三叉神经鞘瘤和胆脂瘤的面部疼痛多为首发症状，而听神经瘤和脑膜瘤首发症状多为耳鸣、头痛，而肿瘤后期多表现为脑桥小脑角综合征，做CT、MRI等辅助检查，可明确诊断。

(2)蛛网膜炎：多见于颅底部蛛网膜，面部疼痛特点多为持续性钝痛，无间歇期，查体可有面部疼痛区域感觉减退或消失。同时炎症可累及相邻的脑神经出现相应受损害体征。

(3)颅底恶性肿瘤：常见于鼻咽癌，少见于转移瘤、肉瘤等。表现多为同侧发作性或持续性面部疼痛，伴有原发肿瘤和广泛脑神经损害的体征。

(4)多发性硬化症：大约1%患者出现三叉神经痛。患者多较年轻，多呈双侧性的，疼痛特点也多不典型，神经系统查体、CT、MRI可查到多发性病灶。

(5)带状疱疹：由于患颞面带状疱疹后引起的神经痛，多为老年人，患三叉神经第1支痛后发生，呈持续性的灼痛，无触发点，患病区域有疱疹，或者疱疹消退后持续数月乃至数年，最终多可自然缓解。

五、诊断依据

1.采集病史，询问颞面部疼痛性质、部位及伴随的症状等。

2.因患者惧怕疼痛发作，不敢洗脸、刷牙、进食等而导致面部及口腔卫生很差，全身营养状况差，消瘦，精神抑郁，有悲观消极情绪。

3.有些慢性患者，因经常疼痛发作时，用手揉搓、摩擦面部皮肤，导致使患侧面部皮肤粗糙呈褐色，眉毛稀少或缺如。

4.由于多数患者患三叉神经2、3支痛，触发点在牙跟，疑为牙痛，不少患者曾有拔牙史，患侧常牙齿缺如。

5.原发性三叉神经痛神经系统查体可无阳性体征，继发性三叉神经痛大都有阳性体征，主要表现为脑桥小脑角综合征。

6.原发性三叉神经痛患者多无明显的神经系统阳性体征，也要特别注意继发性三叉神经痛的可能，尤以遇到面部感觉减退者，要详细检查有无其他神经系统体征，并进行必要的特殊检查，如头颅X线内听道摄片、电测听、前庭功能试验、脑神经的诱发电位、脑脊液化验、CT、MRI、MRA、DSA等检查，以明确诊断。

六、诊断标准

1.国际头痛学会制订的原发性三叉神经痛的诊断标准。

(1)面或额部持续数秒到2min以内的发作性疼痛。

(2)疼痛有下面四个特点：①疼痛位于三叉神经的一支或一支以上的分布区；②疼痛具有突然、剧烈、表浅、刀割样或烧灼的性质；③由触发区域开始，或者由某些日常活动，如进食、说话、洗脸或刷牙引起；④在两次发作期间患者完全正常。

(3)没有神经系统的任何缺损所见。

(4)每个患者的发作具有刻板性。

(5)需要时应由病史、体检和特殊检查排除其他引起面部疼痛的原因。

2.国际头痛学会制订的症状性三叉神经痛的诊断标准。

(1)疼痛性质如上述三叉神经痛的特点，在发作间歇期可能有持续性钝痛，在相应的三叉神经分支支配区内有感觉障碍。

(2)特殊检查或后颅凹探查发现有引起疼痛的病损。

3.国际头痛学会制订的中枢性损害引起的三叉神经痛的诊断标准。

(1)疼痛的性质如上述三叉神经痛的特点，在发作间歇期可能有持续性的钝痛，在相应的三叉神经分支支配区内有感觉障碍。

(2)在临床上肯定为多发性硬化发病过程中或者在脑干梗死后发生的三叉神经痛。

七、鉴别诊断

本病除继发性三叉神经痛外，应注意与以下几种疾病相鉴别。

1.牙痛 牙痛也是一种疾病，有时特别是发病的初期，常常到口腔就诊，被误诊为牙痛，许多患者将牙齿拔掉，甚至将患侧的牙齿全部拔除，但疼痛仍不能缓解。一般牙痛特点为持续性钝痛或跳痛，局限在齿眼部，不放射到其他部位，无颞面部皮肤过敏区，不因为外来的因素加剧，但患者不敢用牙齿咀嚼，应用X线或CT检查可明确牙痛。

2.三叉神经炎 可因为急性上颌窦炎、流感、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、伤寒、酒精中毒、铅中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的病史，病史短，疼痛为持续性的，压迫感染的分支的局部时可使疼痛加剧，检查时有患侧三叉神经分布区感觉减退或过敏。同时伴有运动障碍。

3.中间神经痛 中间神经痛患者表现特点：①疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，可达数小时，短者也可数分钟；②疼痛部位：主要位于一侧外耳道、耳郭及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射；③伴随症状：局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫，味觉和听觉改变。

4.蝶腭神经痛 本症病因不明，多数人认为副鼻窦炎侵及蝶腭神经节引起。①疼痛部位：蝶腭神经节分支分布区域的鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、齿龈及眼眶等颞面深部位。疼痛范围较广泛；②疼痛性质：疼痛为烧灼或钻样痛，比较剧烈，呈持续性或阵发性的加重或周期性反复性发作，发作时一般持续数分钟至几小时。伴有患侧鼻黏膜肿胀，出现鼻塞、外鼻腔分泌物增加，多呈浆液性或黏液性。可伴有耳鸣、耳聋、流泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球发生，然后扩展至齿龈、额、耳及乳突部，均为一侧性。严重者向同侧颈部、肩部及手部等处放射，眼眶部可有压痛；③发病年龄：常在40～60岁之间，女性较多；④本病可以用1%普鲁卡因作蝶腭神经封闭或用2%～4%丁卡因经鼻腔对蝶腭神经节作表面麻醉，可使疼痛缓解。

5.偏头痛 偏头痛也称丛集性头痛，是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特征的临床综合征。病因较为复杂，至今尚未完全阐明。但与家族、内分泌、变态反应及精神因素等有关。临床表现特点：①青春期女性多见，多有家族史；②诱发原多在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发，每次发作前有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视及偏盲等。先兆症状可持续数分钟至0.5h之久；③疼痛性质为剧烈性头痛，呈搏动性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛，反复发作，每日或数周、数月甚至数年发作一次。伴随有恶心、呕吐、大便感、流泪、面色苍向或潮红。发作过后疲乏嗜睡；④查体时颞浅动脉搏动增强，压迫时可使疼痛减轻。在先兆发作时应用抗组胶药物可缓解症状；⑤偏头痛还有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底动脉型)偏头痛，均需要加以鉴别。

6.舌咽神经痛 本病分为原发性和继发性两大类。它是一种发生在舌咽神经分布区域内的阵发性剧痛，发病年龄多在40岁以上，疼痛性质与气三叉神经痛相似。临床表现有以下特点：①病因方面，可能为小脑后下动脉、椎动脉压迫神经进入区有关，除此之外，可见于脑桥小脑角处肿瘤、炎症、囊肿、鼻咽部肿瘤或茎突过长等原因引起；②疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现；③疼痛性质为突然发作、骤然停止，每次发作持续为数秒或数10s，很少超过2min。亦似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电灼样的剧烈性疼痛。若为继发性的疼痛则发作时间长或呈持续性，诱因和扳机点可不明显，且夜间较重；④诱因因素，常为吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛；⑤扳机点，50%以上有扳机点，部位多在咽后壁、扁桃体舌根等处，少数在外耳道。若为继发性的，扳机点可不明显，同时可有舌咽神经拟拮症状，如软腭麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失等；⑥其他症状，吞咽时常常引起疼痛发作，虽然发作间歇期无疼痛，但因为惧怕诱发疼痛而不敢进食或小心进些流汁。患者因进食进水少，而变得消瘦，甚至脱水。患者还可有咽部不适感、心律紊乱及低血压性昏厥等；⑦神经系统查体，无阳性体征。若为继发性的，可有咽、腭、舌后1/3感觉减退，味觉减退或消失，腮腺分泌功能紊乱。也可有邻近脑神经受损症状，如Ⅸ、Ⅹ及Ⅺ对脑神经损害以及Horner征表现。

7.其他面部神经痛 如青光眼、屈光不正及眼肌平衡失调等眼部疾病；如颞颌关节疾病、颞下颌关节紊乱综合征(Costen综合征)及颞颌关节炎和茎突过长等。因其病因和表现不同可以与三叉神经痛鉴别。