多形性胶质母细胞瘤

一、概述

多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multi forme)，过去称为多形性成胶质细胞瘤。由于这种肿瘤的细胞形态复杂，并非单独含有成胶质细胞，为了避免与极性成胶质细胞瘤混淆，目前广泛使用多形性胶质母细胞瘤这个名称(简称胶母细胞瘤)。

胶母细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一，占脑胶质瘤的25%～50%。患者的年龄多较大，85%介于40～70岁之间。男性较多见，占55%～65%。成人胶母细胞瘤多位于额、顶、颞叶，枕叶少见，儿童多位于脑干。病程较短，肿瘤呈浸润性生长，生长迅速，手术切除肿瘤后复发较快。

二、病理

胶母细胞瘤体积常较大，多起源于脑白质中，大脑的前半部是好发部位，特别常见于额叶，颞叶次之，枕叶少见。肿瘤常沿神经纤维或血管方向呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶。可侵犯大脑皮质，并可与硬膜粘连，或侵及深部结构，胼胝体常成为肿瘤跨越中线的桥梁。当额、顶、枕叶的胶母细胞瘤经胼胝体侵犯到对侧大脑半球时，冠状切面内肿瘤具有蝴蝶形的分布范围。或侵及脑室壁，并可突入脑室内。突出脑表面或突入脑室者，瘤细胞可随脑脊液播散，个别的可向颅外转移至肺、肝、骨或淋巴结。颞叶胶母细胞瘤常侵犯基底核。基底核和丘脑的胶母细胞瘤常经中间块侵入对侧丘脑，或经底丘脑和大脑脚侵入中脑。小脑的胶母细胞瘤较少见。

三、检查

1.脑脊液检查 除压力增高外可有蛋白量及白细胞数增多。特殊染色有时可见瘤细胞。

2.放射性核素 局部放射性核素浓集较明显，见于90%以上病例。

3.头颅平片 多显示颅内压增高征，少数由于病程短无颅内压增高表现。有的可见松果体钙化移位。

4.脑室造影 可显示脑室有明显受压移位，有的可见充盈缺损。额叶肿瘤有的可压迫阻塞室间孔，导致两侧脑室不通。

5.脑血管造影 可见脑血管受压移位。约50%显示肿瘤病理血管，粗细不匀，形式扭曲不整，呈细小点状或丝状，或扩张呈窦样，或有动静脉瘘早期静脉充盈。

6.CT扫描 显示为形状不规则、边缘不整齐影像，多数为混杂密度，少数为高密度。瘤内有囊腔者显示有低密度区。周围脑水肿广泛，脑室移位显著。注射对比剂后影像增强，呈结节状或环状增强。

7.MRI 由于肿瘤发生间变，细胞密度及多形性增加，肿瘤血管增多，瘤内大片坏死并出血，T加权图像上呈混杂信号，以低信号为主，间以更低信号或高信号，反映了瘤内坏死或出血；T加权图像上呈高信号，强度不均匀，间有许多曲线状或圆点状低信号区，代表肿瘤血管；在长TR短TE(质子密度加权)图像上，肿瘤信号低于周围水肿信号，但肿瘤内部坏死区信号高于周围水肿信号；在T加权图像上，肿瘤内部坏死区其信号强度近乎周围水肿信号强度，瘤体信号强度相对减低。

四、临床表现

胶母细胞瘤恶性程度很高。患者就医前的病程常在1年以内，其中1个月内者占30%，3个月内者占60%，6个月内者占70%，偶尔也有病程较长者，超过2年者仅占7%。这可能是由于肿瘤以较良性的类型开始，后演变为胶母细胞瘤。

在临床方面，除病程较短，症状发展较快之外，并无特异的症状群。

1.颅内压增高 由于肿瘤增长迅速并有广泛脑水肿，颅内压增高症状明显。几乎有头痛，大多有呕吐及视盘水肿，并多有视力减退。

2.癫痫 25%～30%患者有癫痫发作。

3.精神症状 肿瘤多位于额叶，故常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、智力减退，甚至痴呆等。

4.脑局灶症状 依肿瘤所在部位产生相应的症状，约一半患者有不同程度的偏瘫，亦常有偏侧感觉障碍、失语、偏盲等。儿童的胶母细胞瘤常发生在脑干，早期症状为脑神经麻痹(常为多发性)和长束征症状，由导水管阻塞引起的颅内压增高症状出现于晚期。个别由于瘤内出血可表现为卒中样发病。