毛发型星形细胞瘤

一、概述

毛发型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)占脑胶质瘤的2%。主要见于第三脑室附近神经束密集的部位(视神经及视交叉，胼胝体和下丘脑)，亦可发生于小脑，偶见于脑干，罕见于大脑半球。以儿童为多。第三脑室附近至脑干型肿瘤患者的年龄较轻，常见于3～7岁，平均4岁；女性略多于男性。小脑型肿瘤的年龄介于10～15岁，男女发病率相等。

二、病理

极性成胶质细胞瘤生长缓慢较硬，常呈灰红色或灰黄色，与周围脑组织分界不清，切面有小囊腔形成或钙化灶，和星形细胞瘤相似。在镜检下，瘤细胞很像单极和双极的成胶质细胞。彼此平行排列呈束状，有时颇似神经纤维瘤，但缺乏典型的栅栏状结构。细胞呈梨状或梭形；胞核呈长杆状，含多量染色质；胞质不多，内含嗜伊红棒状结构和粗而长的变性红染的胶质纤维，又称为Rosenthal纤维，白细胞的一端伸到另一端。在肿瘤中有时能见星形细胞。极性成胶质细胞瘤血供较少。可有囊腔形成。

三、临床表现

极性成胶质细胞瘤没有特征性的临床特点。病程较长。第三脑室型肿瘤引起头痛视力视野改变，性早熟或性功能减退，尿崩、肥胖或其他下丘脑症状。脑干型肿瘤引起相应的局灶症状，通常脑神经症状出现较早，颅内压增高症状出现较迟。小脑型肿瘤的平均病程1～2年。90%表现颅内压增高及小脑症状。视神经型肿瘤中10%～50%作为多发性神经纤维瘤病的一部分病变出现。