慢性扩张性脑内血肿
一、概述
慢性扩张性脑内血肿(chronic expanding intracerebral hcmatoma，CEICH)，是一种特殊类型的脑内血肿，是神经外科一种较为少见的疾病，临床上多表现为慢性发展过程，神经功能障碍进行性加重，且CT表现酷似囊性胶质瘤或脑脓肿，因而术前多被误诊。
本病发病率较低，到现在为止多为散在的病例报道，没有大规模的流行病学统计。各年龄段均可发病。从整体来看，男性发病率略高于女性。发病方式酷似恶性脑瘤，即呈隐匿性缓慢起病，少数患者以急性或亚急性方式发病。
二、病因和发病机理
慢性扩张性脑内血肿的病因目前尚不清楚，可能与隐匿型血管畸形、脑动静脉畸形、微小动脉瘤、动脉硬化、凝血功能障碍及血管淀粉样变性有关。
三、病理
多数病例中术中可见血肿有厚薄不一的包膜，绝大多数包膜完整。包膜内可为均匀液化的陈旧性出血或新鲜或已强化的血凝块，由于在CEICH形成过程中，存在反复的出血，故亦可为不同阶段的混合出血，即血块期、液化期、机化期和混杂期共存。少数病例中在包膜内外可见有小的异常血管，而有些病例则难以发现，这可能是因为出血导致血管破坏所致。个别病例可为多房性或多发性出血灶。
四、检查
1.CT CT检查是颅脑疾病筛选的首选影像学检查方法。CEICH发生于脑叶皮质下白质内，好发部位无特异性。CEICH的发病部位无明显特异性，以大脑半球各叶居多(占83.0%)，其次为小脑半球(占10.2%)，少见的部位有基底核、脑室内、侧裂池及桥小脑角等。极少数为多发。
CT表现多为圆形或类圆形高密度、混杂密度、低密度、强化示环状强化伴有周围水肿。CEICH内较为新鲜的出血及血凝块多表现为高密度，分解液化的部分则表现为低密度或略低密度。有时与周围的水肿形成片状的低密度或略低密度影，仔细观察则隐约可见环状囊壁，但有些囊壁并不完整，囊壁部分节段密度略高。增强扫描可见血肿囊壁呈环状强化，注意囊壁的增强前后比较，多数可见囊壁局部较明显的节段强化和邻近的小点状异常强化灶，术中可见该局部包膜较其他部分厚，病理检查证实包膜内层含有丰富新生毛细血管的纤维肉芽组织，邻近存在微小血管畸形。有学者认为这种节段性的囊壁增厚，是邻近血管畸形部位受反复渗血及其代谢产物的刺激而产生的炎性反应和毛细血管及纤维组织增生较其他部位更明显所致，CT增强所见的邻近小点状强化灶即血管畸形。
2.脑血管造影术 典型的改变为病灶显示为无血管区的占位征象，占位效应轻微。而在病灶的周围出现环状染色(ring-like blush)。Pozzati认为，尽管环状染色的阳性率很低，但对CEICH的诊断很有意义，因为它不仅表现了病灶周围的新生血管分布，而且显示了邻近脑组织丧失自动调节后的过度灌注现象。CEICH的病因主要是隐匿性血管畸形，再之因为慢性血肿压迫，影响了远端细小异常血管的显示，因此DSA绝大多数均难以直接显示。但如果能显示畸形血管，则对于手术治疗有指导意义。
3.MRI MRI对本病具有重要的诊断价值，明显优于CT，但因为出血多为慢性过程，不同时期的出血同时存在，其信号改变较为复杂。T和T加权或质子像平扫病灶均呈大片高信号改变，符合慢性出血的MRI信号特点。本组病例T加权像表现为高、低及混杂信号均有，这与内部为不同时期的出血有关；T则均为高信号，周围有低信号环，提示有纤维性包膜及周边的含铁血黄素沉积。一般认为，CEICH的MRI表现为T加权成像显示病灶中央为均匀斑片状高信号或等信号影，周围为环状或弧形低信号带，也可为无信号带，增强扫描后，可见高信号区“缩小”；T加权成像时，病灶中心部仍为高信号影，周围为低信号或无信号带。血肿的纤维性包膜在T加权像上表现为低信号或无信号带是其特征性表现。
五、临床表现
随着疾病的发展常可出现头痛、恶心、呕吐及视盘水肿等颅内压增高的症状、体征或出现肢体无力、麻木、失语、癫痫或精神症状等刺激症状，也可出现病理征，甚至意识障碍。其首发症状与其发病部位有关，因为CEICH多发于大脑半球，故以颅内压增高最为常见，其次为进行性肢体无力或癫痫发作。发生于小脑者，则可见共济失调。Ralph总结的29例中，颅内压增高症状者有12例，癫痫发作者有10例，进行性神经功能损害者有8例。国内报道177病例中，出现颅内压增高者128例，进行性肢体无力78例，癫痫发作47例。其他少见的症状有视力损害、精神症状、同向偏盲、意识障碍、桥小脑角综合征、共济失调和中枢性面瘫等。
六、诊断
CEICH临床诊断较为困难。多为慢性起病，临床表现以颅内压增高症状，癫痫发作，进行性肌无力等为主，CT表现多为圆形或类圆形高密度、混杂密度、低密度、强化示环状强化伴有周围水肿。这些表现均类似脑瘤而极易误诊。MRI检查有助于正确诊断。但确诊有赖于手术所见及病理学检查，CEICH的诊断需要临床与病理学相结合。
七、诊断标准
1.病程缓慢，但少数人急性起病，可有急性颅内压增高症状甚至有蛛网膜下腔出血病史。
2.症状进行性加重，以颅内压增高和(或)以癫痫为首发症状的局灶性神经功能损害为主，保守治疗无效或好转后复发。
3.脑血管造影往往无阳性发现，或者显示为无血管区占位，其病灶周围有环状染色；CT表现显示急性期为高密度出血灶，晚期则为混杂密度或低密度，增强后环状带包绕一混杂密度区，周围水肿，可见中线结构移位和占位效应；MRI表现为：T加权扫描显示病灶中心为均匀性或非均匀性斑块影呈高信号或等信号，周边为环形或弧形低信号影；T加权扫描时，病灶中心为高信号影，而周边仍为含铁血黄素环低信号影。
4.病理切片示该类血肿有包膜形成，富含毛细血管，可见血管畸形。
其中MRI的表现对CEICH最有诊断价值，若DSA能显示畸形血管，则对手术具有指导意义。但只有提高对本病的认识，在出现相应的临床症状及CT表现时想到本病的可能，才能进一步行MRI或DSA检查以明确诊断。
八、鉴别诊断
该病常误诊为脑胶质瘤、脑脓肿或脑瘤出血。
但与脑瘤不同的是，CEICH强化时呈现周边环状强化，呈圆形或类圆形、中心往往不强化或强化不明显且病程较长。
1.灶旁水肿，肿瘤周围水肿带明显，而血肿则少见或轻微。
2.多发性病变应首先考虑为恶性肿瘤的脑内转移。
3.和CT片相对照时，MRI显示肿瘤的范围比CT显示的要大，而隐匿性脑血管畸形出血所形成的血肿则两者一致。一般认为，肿瘤在影像学上以下几点可供鉴别，胶质瘤或脑膜瘤在MRI、CT增强时多表现为病灶增强，或者增强边缘不规则，可见瘤结节；脑膜瘤基底在硬脑膜时，其与脑皮层有蛛网膜间隙，有时可见脑膜尾征、白质塌陷征、血管流空等现象。CEICH多发生在脑叶皮层下白质内，无上述征象；胶质瘤和脑膜瘤DSA检查时表现为整个肿瘤染色，很少环状染色。
该病与包膜形成期脑脓肿鉴别十分困难，两者CT扫描时均可出现环状强化及周围水肿，其水肿呈轻、中度水肿。动态CT观察可以发现CEICH的CT值的改变，而脑脓肿往往有感染来源，如先天性心脏病、中耳炎病史及发热、头痛、恶心、呕吐、视盘水肿、颈项强直等颅内感染病史。