脑疝

一、概述

颅内某分腔占位性病变或弥漫性脑肿胀，使颅内局部或整体压力增高，形成压强差，造成脑组织移位、嵌顿，导致脑组织、血管及脑神经受压，产生一系列危急的临床综合征，称为脑疝(Brain hernia)。简而言之，脑组织被挤压突入异常部位谓之脑疝。

二、分类

照颅脑的解剖部位，临床工作中较多见的脑疝有如下四类。

1.小脑幕孔疝

(1)小脑幕孔下降疝：最常见，小脑幕上压力高于幕下压力时所引起。多见于幕上占位性病变。但幕下病变引起梗阻性脑积水，导致脑室系统幕上部位(侧脑室及三脑室)明显扩张时，亦可出现小脑幕上压力高于幕下。靠近幕孔区的幕上结构(海马回、钩回等)随大脑、脑干下移而被挤入小脑幕孔。

由于幕孔区发生疝的部位不同，受累的脑池和突入的脑组织也不同，故此类脑疝又分为三种：①脚间池疝(颞叶钩回疝)；②环池疝(海马回疝)；③四叠体池(大脑大静脉池)疝。以上几种脑疝以脚间池疝较多见。

(2)小脑幕孔上升疝：此病为颅后凹占位性病变引起，并多与枕骨大孔疝同时存在。其症状和预后较钩回疝更为严重。

2.枕骨大孔疝 是由于小脑扁桃体被挤入枕骨大孔及椎管内，故又称为小脑扁桃体疝。

3.大脑镰下疝 疝出脑组织为扣带回，它被挤入大脑镰下的间隙，故又称为扣带回疝。

4.蝶骨脊疝 额叶后下部被推挤进入颅中窝，甚至挤入眶上裂、突入眶内。

三、形成机理及病理

1.小脑幕孔疝

(1)形成机制：小脑幕孔疝多因一侧幕上占位性病变或脑水肿较为严重，从而造成颅内压力不平衡，特别是颞部压力的推动，使病变一侧的脑组织向压力较低的对侧及小脑幕下移位。因颅骨不具有弹性，小脑幕也较坚硬，这时位于小脑幕切迹上内方的海马钩或海马回即被挤入小脑幕孔的间隙内，从而形成了脑疝。脑疝形成后阻塞了脚间池、环池或四叠体池，并且压迫中脑和动眼神经及重要血管，进而发展形成一系列恶性循环。

(2)病理改变：疝入的脑组织早期常有轻度水肿和淤血，晚期则发生出血、梗死或软化，因此体积膨大，从而对中脑的压迫更加严重。以上改变主要是由于疝入的脑组织嵌顿于小脑幕切迹游离缘与中脑之间，使血管受压，局部发生血液循环障碍所引起的。

2.枕骨大孔疝 发生机理：颅后窝容量较小，对颅压增高缓冲力有限。当颅压增高传导致颅后窝占位病变时，由于周围为颅骨，上方为坚实的小脑幕，因此可发生两种脑疝。①邻近枕骨大孔后上方的小脑扁桃体被推挤入小脑延髓池，进而推入枕大孔突入椎管内。压迫延髓和上颈髓即形成小脑扁桃体疝。与此同时小脑延髓往往下降移位；②幕下压力增高，为求得空间代偿，邻近小脑幕孔区的小脑上蚓部及小脑前叶向上移动，严重者即可发生上升性小脑幕切迹疝。

3.大脑镰下疝(扣带回疝) 当一侧大脑半球有占位病变，除海马钩回小脑幕孔疝入之外，病变侧的大脑内侧面扣带回也在大脑镰下前2/3部位向对侧疝入，因大脑镰后1/3与胼胝体接近，而其前2/3则与胼胝体有一段距离。一般扣带回疝不引起特殊症状，但有时由于扣带回疝可使大脑前动脉绞窄，使本侧额叶内侧面或旁中央小叶出现血液循环障碍，甚至软化，出现对侧下肢运动和深感觉障碍以及排尿障碍等。但此种并发症并不常见。

四、分期

根据脑疝病程发展规律，在临床上可分为以下三期：

1.脑疝前驱期(初期) 指脑疝即将形成前的阶段。主要症状是：患者突然发生或逐渐发生意识障碍。剧烈头痛，烦躁不安，频繁呕吐以及轻度呼吸深而脉搏增快、血压增高、体温上升等。以上症状是由于颅压增高使脑缺氧程度突然加重所致。

2.脑疝代偿期(中期) 指脑疝已经形成，脑干受压迫，但机体尚能通过一系列调节作用代偿，勉强维持生命的阶段。此期全脑损害引起症状为昏迷加深，呼吸深而慢，缓脉，血压、体温升高等。另外，由于脑干受压，局灶性体征可有一侧瞳孔散大，偏瘫或锥体束征出现等。

3.脑疝衰竭期(晚期) 由于脑疝压迫，脑干功能衰竭，代偿功能耗尽。主要表现深度昏迷，呼吸不规律，血压急速波动并逐渐下降，瞳孔两侧散大而固定，体温下降，四肢肌张力消失。如果不积极抢救，终因脑干功能衰竭死亡。

脑疝各期持续时间长短和临床表现的特点，取决于导致脑疝的原发病灶性质、部位和脑疝发生类型等因素。例如，急性颅脑损伤后所致脑疝，病程短促，多数1日之内即结束全部病程。而某些诱因(如腰穿)造成的急性枕骨大孔疝，往往呼吸突然停止而死亡，就无法对病程进行分期。

五、临床表现

1.小脑幕孔疝的临床表现

(1)意识障碍：患者在颅压增高的基础上，突然出现脑疝前驱期症状(即烦躁不安，呕吐，剧烈头痛，呼吸深快，血压升高等)，以后意识模糊，逐渐昏迷。但也可昏迷突然出现。昏迷往往逐渐加深，至脑疝衰竭期进入深昏迷。因此，颅压增高病变患者突然发生昏迷或昏迷逐渐加重，应当认为是脑疝的危险信号。脑疝出现昏迷的原因，一般认为是由于颅压增高时脑缺氧，加以位于中脑部位的网状结构受脑疝的压迫，尤其中脑背盖部缺氧、出血，使中脑-间脑上升性网状结构受到损害所致。

从解剖关系来看，小脑幕孔疝较早出现意识障碍，是因为易影响网状结构上行激活系统所致。相反，枕骨大孔疝尤其是慢性枕骨大孔疝发生意识障碍往往不明显或出现较晚。

(2)生命体征的改变

①脑疝前驱期：呼吸深快，脉搏频数，血压升高。

②脑疝代偿期：呼吸深慢，脉搏缓慢，血压高。

③脑疝衰竭期：呼吸抑制，不规则，脉搏细弱，血压急速波动至衰竭。

以上表现是由于脑疝初期因颅压增高，脑血循环障碍，脑缺氧，血中二氧化碳蓄积，兴奋呼吸中枢，呼吸变深变快。血压升高，从而代偿脑组织对血液和氧气需要量。至脑疝代偿期，颅压增高及脑缺氧严重，使呼吸和心血管中枢再加强其调节作用来克服脑缺氧，血压更加增高，甚至收缩压可超过200mmHg以上，同时脉搏缓慢有力。这种缓脉的出现是由于血压骤然升高，通过心跳抑制中枢反射作用使心搏变慢的结果。也有人认为这是由于迷走神经受到刺激所致。脑疝衰竭，因呼吸和心血管中枢受到严重损害，失去调节作用，从而使呼吸变慢，血压下降，脉搏细弱和不规则；甚至呼吸停止，循环衰竭。一般为呼吸首先停止，而心跳和血压仍可维持一段时间。呼吸首先停止的原因，是因为呼吸中枢较心血管中枢敏感，易于衰竭，或因为延髓内呼吸中枢位置低于心血管中枢，枕骨大孔疝时呼吸中枢易先受压，所以呼吸最先停止。呼吸停止而心跳继续维持的原因可能与心脏的自动节律有关，因为此时有试验证明心血管中枢调节作用已经完全丧失。

脑疝时体温升高主要是由于位于视丘下部的体温调节中枢受损害，交感神经麻痹，汗腺停止排汗，小血管麻痹；使体内热量不能发散，加上脑疝时肌肉痉挛和去脑强直产热过多，使体温升高。

(3)眼部症状：脑疝时首先是脑疝侧瞳孔缩小，但时间不长，易被忽略；以后病变侧瞳孔逐渐散大，光反射减弱，而出现两侧瞳孔不等大现象；最后脑疝衰竭期双侧瞳孔全部散大，直接和间接光反应消失。在病变瞳孔出现变化的前后，可出现眼肌麻痹，最后眼球固定。

小脑幕孔下降疝时眼部症状主要是由于同侧动眼神经的损害所致。动眼神经是一种混合神经，其中包含有两种不同作用的神经纤维，一种是副交感神经纤维支配缩瞳肌和睫状肌；另一种是运动神经纤维，支配除上斜肌及外直肌以外的其余眼外肌。钩回疝时，瞳孔首先发生改变的原因有学者认为副交感神经纤维分布在动眼神经的上部，当脑干向内、向下移位时，使大脑后动脉压迫动眼神经，最初仅仅是副交感神经受到刺激，所以瞳孔缩小(刺激现象)，以后因神经麻痹而导致瞳孔散大，支配眼外肌的运动神经纤维直径细并且对损伤敏感，所以脑疝发生首先出现瞳孔改变。但以上仍然难以解释临床上各种复杂现象，其原理有待于进一步研究。

(4)对侧肢体瘫痪或锥体束损伤：由于颞叶钩回疝压迫同侧大脑脚，损伤平面在延髓锥体束交叉以上，使支配对侧肢体的锥体束受到损伤。依据压迫程度不同可以出现不同程度对侧肢体偏瘫或轻偏瘫或锥体束征阳性。

少数病例也有出现同侧肢体偏瘫及锥体束征者，这可能是由于海马回及钩回归入小脑幕孔内将脑干挤向对侧，使对侧大脑脚在小脑幕切迹游离缘上挤压较重所致。极个别情况，属于解剖变异，锥体束纤维可能未行交叉而下降。小脑幕疝时出现的病变同侧动眼神经麻痹及对侧肢体偏瘫，即形成交叉性瘫痪。这是中脑受损的典型定位体征(Weber综合征)。

(5)去大脑强直：脑疝衰竭期，患者表现为双侧肢体瘫痪或间歇性或持续性四股伸直性强直。往往同时伴有深昏迷，瞳孔两侧极度散大，呼吸不规则，高热等生命体征危重变化。去大脑强直这是由于脑疝挤压，在脑干红核及前庭核之间形成横贯性损伤，破坏了脑干网状结构下行抑制系统的结果。其四肢伸直性强直与去大脑皮层后上肢屈曲，下肢伸直性强直不同，后者的损伤部位是两侧大脑皮层或两侧内囊损害。

去大脑强直是病情危重，预后不良的表现之一。持续时间越长，预后越差。至脑疝晚期肌张力完全丧失，常为临近死亡征兆。

2.枕骨大孔疝的临床症状

(1)枕颈部疼痛及颈肌强直：慢性枕骨大孔疝时，除有颅压增高症状外，常因小脑扁桃体下疝至颈椎管内，上颈脊神经根受到压迫和刺激，引起枕颈部疼痛及颈肌强直以至强迫头位。慢性枕骨大孔疝，有时因某一诱因(如用力咳嗽、腰穿放出大量脑脊液或过度搬运头部等)而引起脑疝急剧恶化，出现延髓危象甚至死亡。

(2)呼吸受抑制现象：由于小脑扁桃体对延髓呼吸中枢的压迫，表现为呼吸抑制，呼吸缓慢或不规则，患者此时往往神志清楚但烦躁不安。脑疝晚期，呼吸首先停止。

(3)瞳孔：由于枕大孔疝不直接影响动眼神经，所以不出现动眼神经受压症状。但这种脑疝发生时，初期常为对称性瞳孔缩小，继而散大，光反射由迟钝变成消失。这是由于急性脑缺氧损害动眼神经核的结果。

(4)锥体束征：枕骨大孔疝时，由于延髓受压，可以出现双侧锥体束征。一般由于小脑同时受累，故肌张力和深反射一并消失，锥体束征也可以不出现。而常表现为四肢肌张力减低。

(5)生命体征改变及急性颅压增高表现：同小脑幕孔疝。

六、诊断

1.病史及临床体征 注意询问是否有颅压增高症的病史或由慢性脑疝转为急性脑疝的诱因。颅压增高症患者神志突然昏迷或出现瞳孔不等大，应考虑为脑疝。颅压增高患者呼吸突然停止或腰穿后出现危象，应考虑可能为枕骨大孔疝。

诊断小脑幕孔疝的瞳孔改变应注意下列各种情况：

(1)患者是否应用过散瞳或缩瞳剂，是否有白内障等疾病。

(2)脑疝患者如两侧瞳孔均已散大，不仅检查外瞳孔，而且检查两眼睑提肌肌张力是否有差异，肌张力降低的一侧，往往提示为动眼神经首先受累的一侧，常为病变侧。当然也可对照检查肢体肌张力，锥体束征及偏瘫情况以确定定位体征。

(3)脑疝患者两侧瞳孔散大，如经脱水剂治疗和改善脑缺氧后，瞳孔改变为一侧缩小，一侧仍散大，则散大侧常为动眼神经受损侧，可提示为病变侧。

(4)脑疝患者，如瞳孔不等大，假使瞳孔较大侧光反应灵敏，眼外肌无麻痹现象，而瞳孔较小侧睑提肌张力低，这种情况往往提示瞳孔较小侧为病侧。这是由于病侧动眼神经的副交感神经纤维受刺激而引起的改变。

体检时如仅凭瞳孔散大一侧定为病变侧，而忽略眼外肌改变及其他有关体征即进行手术检查，则有时会发生定侧错误，因此应当提高警惕。

脑创伤后即刻发生一侧瞳孔散大，应考虑到是原发性动眼神经损伤。应鉴别为眶尖或眼球损伤所致。

2.腰椎穿刺 脑疝患者应禁止腰穿。即使有时腰穿所测椎管内压力不高，也并不能代表颅内压力，由于小脑扁桃体疝可以梗阻颅内及椎管内的脑脊液循环。

3.X线检查 颅骨平片(正侧位)。注意观察松果体钙化斑有无侧移位，及压低或抬高征象。

4.头颅超声检查 了解是否有脑中线波移位或侧脑室扩大。以确定幕上占位性病变。个别病例可见肿瘤或血肿之病理波。

5.脑血管造影术 颞叶钩回部时除表现有幕上大脑半球占位性病变的特点之外，还可见大脑后动脉及脉络膜前动脉向内移位。小脑幕孔上升疝时相反。慢性小脑扁桃体疝时，气脑造影往往气体不能进入第四脑室内而积存在椎管中，有时可显示出扁桃体的阴影。

6.CT扫描检查 小脑幕孔疝时可见基底池(鞍上池)、环池、四叠体池变形或消失。下疝时可见中线明显不对称和移位。

7.MRI检查 可观察脑疝时脑池变形、消失情况，清晰度高的MRI可直接观察到脑内结构如钩回、海马回、间脑、脑干及小脑扁桃体。