颅内肿瘤概述

颅内肿瘤(intracranial tumor)可分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等；而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。

一、流行病学

根据调查，原发性颅内肿瘤的发病率为7.8/10万～12.5/10万人。

1.年龄 颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20～50岁年龄组多见。①儿童及少年患者以颅后窝及中线部位的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等；②成年患者多为胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。颅内肿瘤在40岁左右成年人为发病高峰期，此后随年龄增长发病率下降；③老年患者胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。

2.性别 颅内原发性肿瘤的发生率在性别上无明显差异，男性患者可能略多于女性。

3.部位 其发生部位在小脑幕上与幕下比例约为2∶1。

二、病因

颅内肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因而使其发生，诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

三、分类

颅内肿瘤的分类曾提出多种多样的方法，各家意见不一。

1.1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类介绍如下

(1)神经上皮组织肿瘤：包括星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。

(2)脑膜的肿瘤：包括各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。

(3)神经鞘细胞肿瘤：包括神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。

(4)腺垂体肿瘤：包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤。近年来，根据有无内分泌功能分为功能性和非功能性肿瘤。

(5)先天性肿瘤：包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室黏液囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿等。

(6)血管性肿瘤：包括血管网状细胞瘤。

(7)转移性肿瘤。

(8)邻近组织侵入到颅内的肿瘤包括颈静脉球瘤、同柱细胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的肿瘤。

(9)未分类的肿瘤。

2.WHO分级标准

(1)Ⅰ级(良性)：细胞增生不活跃，无核异型、无核分裂、无血管内皮细胞增生、无坏死。边界清楚易分离，单纯外科手术切除后有被治愈的可能性。

(2)Ⅱ级(亚良性)：细胞增生较为活跃，有核异型，但无核分裂、无血管内皮细胞增生、无坏死。呈浸润性生长，手术不易全切除，单纯切除后易复发，部分病例有恶性进展倾向。

(3)Ⅲ级(亚恶性)：细胞增生活跃，核异型明显，核分裂多见，无血管内皮细胞增生、无坏死。浸润生长，不易全切，单纯切除后复发间隔短于Ⅱ级，部分病例有恶性进展倾向。

(4)Ⅳ级(恶性)：细胞增生极度活跃，核异型更为突出，见较多核分裂和病理性核分裂，有明确的血管内皮细胞增生和/或坏死。浸润性生长能力强，常侵犯邻近脑组织，不易全切。病程进展快，单纯手术切除后复发间隔期少于1年，易在中枢神经系统播散。

3.1999年7月27～30日在法国里昂会议通过，2000年公布的WHO中枢神经系统肿瘤分类见表2-1。

其中ICD/O为肿瘤性疾病国际分类(SNOMED)的形态学编码，“/0”代表良性肿瘤；“/1”代表低或不能肯定或交界性病变；“/2”代表肿瘤；“/3”代表恶性肿瘤。

表2-1 中枢神经系统肿瘤分类(WHO，2000年)

四、发病部位

大脑半球发生脑肿瘤机会最多，其次为蝶鞍、鞍区周围、桥脑小脑角、小脑、脑室及脑干。某些肿瘤在颅内可生成2个以上的多发性肿瘤。

不同性质的肿瘤各有其好发部位：

1.星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮质下白质内。

2.室管膜瘤好发于脑室壁。

3.髓母细胞瘤好发于小脑蚓部。

4.脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位，如大静脉窦的壁及静脉分支处、颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部，以及从第Ⅲ～Ⅻ对脑神经穿出颅腔的骨孔附近。

5.神经鞘瘤好发于桥脑小脑角。

6.血管母细胞瘤好发于小脑半球。

7.颅咽管瘤好发于鞍上区。

8.脊索瘤好发于颅底、鞍背及斜坡。

颅内转移瘤可发生于颅内各个部分，但以两侧大脑半球居多。因此，临床上有时可依据肿瘤部位来推测肿瘤的性质。

五、检查

1.脑电图(electroencephalography，EEG)及脑电地形图(brain electrocodes activity mapping，BEAM)检查 对于大脑半球凸面肿瘤具有较高的定位价值，但对于中线，半球深部和幕下的肿瘤诊断困难。

2.脑电诱发电位(evoked potential)记录 给予被检查者作特定刺激，同时记录其脑相应区的电信号。

在脑肿瘤诊断方面有应用价值的脑诱发电位记录有：①视觉诱发电位(visual evoked potential)，用于诊断视觉传导通路上的病变或肿瘤；②脑干听觉诱发电位(BAEP)，用于记录小脑脑桥角及脑干的病变或肿瘤的异常电位；③体感诱发电位(somatosensory evoked potential)用于颅内肿瘤患者的脑功能评定。

3.神经系统的X线检查 包括头颅平片(plain radiography)、脑室脑池造影(ventriculocis ternography)、脑血管造影(cerebral angiography)等，由于脑室造影有创伤性，目前已被CT及磁共振检查所取代。

(1)头颅平片：对垂体腺瘤、颅咽管瘤、听神经瘤等具有一定辅助诊断价值。

(2)脑血管造影：对血管性病变及肿瘤供血情况诊断价值较大。

(3)数字减影脑血管造影(digital substract angiography，DSA)：将造影剂注入动脉内即可显示全脑各部位的动静脉分布情况，广泛用于诊断颅内动脉瘤或动脉静脉畸形(AVM)。

4.颅脑电子计算机断层扫描(computed tomography，CT) 对诊断颅内肿瘤有很高的应用价值。静脉滴注造影剂后，可使颅内结构的密度反差更为明显从而增强它的分辨力，图像更清晰，可大大提高CT的诊断率。

5.磁共振成像(magnetic resonance image，MRI) 磁共振成像技术的细微分辨能力远胜于CT，具有无X线辐射，对比度高，可多层面扫描重建等优点。并可用于由于碘过敏不能做CT检查及颅骨伪影所致CT受限者。磁共振血管成像技术(MRA)因为可清楚显示颅内血管血流情况，已部分地取代DSA及脑血管造影检查。

6.正电子发射断层扫描(positron emission tomography，PET) 正电子发射断层扫描的原理基于组织代谢变化，因为肿瘤组织糖酵解程度高，本技术通过测定组织的糖酵解程度，从而区分正常组织和肿瘤组织，了解肿瘤的恶性程度，选择活检或毁损靶点，评估手术、放疗、化疗的效果，动态监测肿瘤的恶变与复发。

六、临床表现

颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性的症状和体征两大部分。

1.颅内压增高的症状和体征 主要为头痛、呕吐和视神经盘水肿，称之为颅内压增高的三主征。颅后窝肿瘤可导致枕颈部疼痛并向眼眶放射。

(1)头痛：程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因为颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。

(2)呕吐：呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重。除上述三主征外，还可出现视力减退、黑矇、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等征象。症状常呈进行性加重。当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时，可出现急性颅内压增高症状。

(3)视神经盘水肿：是颅内压增高重要的客观体征，中线部位及幕下的肿瘤视神经盘水肿出现早，幕上良性肿瘤出现较晚，部分患者可无视神经盘水肿。

2.局灶性症状和体征 局灶性症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型：一类是刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等；另一类型是正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失，即麻痹性症状，如偏瘫、失语、感觉障碍等。最早出现的局灶性症状具有定位意义，因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到肿瘤损害的部位。不同部位的脑肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征。

(1)大脑半球肿瘤的临床表现：大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤和转移瘤等。大脑半球功能区附近的肿瘤早期可出现局部刺激症状，晚期则出现破坏性症状。半球不同部位肿瘤可产生不同定位症状和体征。

①精神症状：常见于额叶肿瘤，表现为痴呆和个性改变。

②癫痫发作：额叶肿瘤较易出现，其次为颞叶、顶叶肿瘤多见。癫痫为全身阵挛性大发作或局限性发作。

③感觉障碍：为顶叶的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。

④运动障碍：表现为肿瘤对侧肢体或肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。

⑤失语症：见于优势大脑半球肿瘤，可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。

⑥视野损害：枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射，从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。

(2)鞍区肿瘤的临床表现：鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变，颅内压增高症状较少见。

临床表现特点是：

①视力和视野改变：鞍区肿瘤因压迫视神经及视交叉出现视力减退和视野缺损。视力视野的损害因肿瘤的大小、生长方式及病程进展不同而差别很大。

②眼底改变：检查可显示原发性视神经萎缩。

③内分泌功能紊乱：泌乳素(PRL)分泌过多，女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。生长激素(GH)分泌过高，在成人表现为肢端肥大症，在儿童表现为巨人症。促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多可导致Cushing综合征。

(3)松果体区肿瘤的临床表现：由于肿瘤位于中脑导水管附近，易引起脑脊液循环障碍，故颅内压增高出现早。肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现相应局灶性体征，如眼球上视困难等。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。

(4)颅后窝肿瘤的临床表现

①小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患侧倾倒等。

②小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，不能行走、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内压增高表现。

③桥脑小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第Ⅴ、第Ⅶ脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。

七、诊断

颅内肿瘤的诊断首先要详细询问病史，全面和有重点地进行全身及神经系统查体，得出初步印象。并进一步确定有无颅内肿瘤，肿瘤的部位和肿瘤的性质。依据初步印象可选择一种或几种辅助性检查方法，以明确诊断。

八、鉴别诊断

颅内肿瘤应当与以下六种常见而又容易混淆的疾病相鉴别。

1.脑脓肿 体内常有各种原发感染灶，如耳源性、鼻源性或创伤性感染灶。小儿常患有先天性心脏病。脑脓肿起病时发热，脑膜刺激征阳性。周围血象呈现自细胞增多。CT图像显示典型环状增强的脓肿灶，呈单个或多发。

2.脑结核球 肺或身体其他部位的结核病灶有助于诊断。常为单发性，中心有干酪样坏死，CT显示为高密度圆形或卵圆形病变，中心为低密度区，有时与脑肿瘤鉴别诊断十分困难。

3.脑寄生虫病 肺型血吸虫病常有疫区生活史可引起颅内肉芽肿。脑棘球蚴病可引起巨大囊肿。猪囊尾蚴病如为脑室型与脑室肿瘤相似，鉴别主要依据疫区生活史，病史及检查证实有寄生虫感染，嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性等。CT及磁共振检查可提供有价值的影像学诊断。

4.慢性硬膜下血肿 此类血肿由于头外伤轻微且时日较远，易被忽略或遗忘，多见于老年人。临床表现以亚急性或慢性颅内压增高为主要特征，并逐渐加重，少数可有局灶症状。诊断需结合年龄、头外伤史及头颅CT扫描确定。

5.脑血管病 老年脑瘤患者，若肿瘤恶性程度高，生长迅速，肿瘤卒中、坏死或囊性变，可呈脑卒中样发病。鉴别诊断主要依靠高血压病史，起病前无神经系统症状，发病常有明显诱因。CT扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血。肿瘤卒中除有高密度血肿外，尚有可被造影剂增强的肿瘤阴影。

6.良性颅内压增高 亦称假性脑瘤。有颅内压增高、视神经盘水肿，但神经系统无其他阳性体征。主要病因可能为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多、神经系统中毒或过敏反应或内分泌失调等。