脑干肿瘤

一、概述

以往认为脑干肿瘤(brain stem tumors)不能手术切除，但是，现在国内外已有许多手术切除成功的病例报道。国内王忠诚院士报道手术治疗脑干肿瘤300余例，指出脑干具有很大的可塑性，包括形态及功能。不同病理性质的脑干肿瘤经手术切除，有的可获得十分满意的治疗效果。

文献报道脑干肿瘤占全部颅内肿瘤的1%～7%。而实际发病率还要高，因为仅有临床诊断而无病理证实的脑干肿瘤不能列入统计数据。脑干肿瘤可发生在任何年龄，但以儿童多见。男女发病无明显差异。病程为1个月～2年，平均5.3个月，11例病程在半年以内。

二、病理

脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。

Epstein等，把脑干肿瘤分为弥散型、局限型和颈脊髓型；弥散型多为神恶性，局限性多为良性。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位，多呈浸润性生长；室管膜瘤多位于第四脑室底部；血管网状细胞瘤呈膨胀性生长，可侵至延髓背侧；海绵状血管畸形多位于脑桥。肿瘤大体可见脑干呈对称性或不对称性肿大，表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快，恶性程度高，可见出血、坏死，甚至囊形变，囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见，偶见多核巨细胞。

三、临床表现

脑干肿瘤起病多缓慢，呈进行性加重，少数也可急性起病。起初头晕，逐渐出现脑神经、小脑和锥体束损害，如发生在一侧者可出现典型交叉性麻痹(即同侧脑神经损害及对侧锥体束征)，可因为肿瘤生长部位不同而出现相应的神经或脑神经核损害体征。

1.脑神经损害 一条或多条脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要体征，可发生于一侧或双侧。展神经麻痹表现为眼球内斜或复视，面神经损害出现面瘫，舌咽及迷走神经损害可出现吞咽发呛，动眼神经损害即呈眼睑下垂，三叉神经及听神经损害较少。有人报道15例脑干肿瘤中交叉性麻痹12例，脑神经损害14例。

2.锥体束征 早期可出现一侧肢体肌力下降，肌张力增高，脏反射亢进及病理征阳性。常从一侧下肢开始，后发展为上下肢均无力，这是因为肿瘤侵犯脑桥背内侧顶盖区所致。

3.小脑体征 常见体征有共济失调、眼球震颤等。主要为肿瘤侵犯小脑齿状核、红核、丘脑束所致。

4.颅内压增高 发生于第四脑室底的肿瘤易阻塞中脑导水管，导致幕上脑积水及颅内压增高。

四、诊断

凡出现眼球内斜、复视、面瘫、构音不清、走路不稳以及交叉性麻痹者，应想到本病的可能，应进一步检查明确诊断。

1.头颅X线平片 脑干肿瘤在X线平片少有特殊发现，如晚期患者可有脑积水表现，即鞍背骨质吸收，颅骨内板压迹加深等颅内压增高征象。

2.脑血管造影 巨大脑干肿瘤者，可见基底动脉的移位。

3.CT检查 多见脑干增粗，第四脑室受压变形，肿瘤为低密度、等密度或混杂密度影，偶有囊性变。

4.MRI 表现为脑干增粗，其内有长T、长T不均信号，肿瘤可突向第四脑室、桥小脑角或沿脑干小脑臂发展。

以上各项检查诊断，以MRI检查为诊断脑干肿瘤的主要手段，可为肿瘤的病理诊断提供重要的参考资料。

五、鉴别诊断

脑干肿瘤应与脑干脑炎相鉴别，仅根据临床症状及体征两者难以鉴别，有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变，难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解，而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。

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