自发性蛛网膜下腔出血

一、概述

自发性蛛网膜下腔出血是指各种原因引起的脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔，占急性脑血管意外的15%左右。

二、病因

自发性蛛网膜下腔出血常见的病因为颅内动脉瘤和脑(脊髓)血管畸形，约占自发性蛛网膜下腔出血的70%，前者较后者多见。其他原因有动脉硬化、脑底异常血管网症(烟雾病、moyamoya病)、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症，但均属少见。

三、分级

Ⅰ级：无症状，或轻度头痛和轻微颈项强直。

Ⅱ级：中度至重度头痛，颈项强直，无神经缺失而并非脑神经麻痹。

Ⅲ级：倦睡，精神混乱，或轻度局灶缺失。

Ⅳ级：木僵，中度至重度偏瘫，可能早期去脑强直和自主神经功能紊乱。

Ⅴ级：深昏迷，去脑强直，垂危表现。

四、临床表现

1.出血症状 发病前多数患者有情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。发病突然，剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。半数患者可出现精神症状，如烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等。以一过性意识障碍多见，严重者呈昏迷状态，甚至出现脑疝而死亡。20%出血后有抽搐发作。有的还可出现眩晕、项背痛或下肢疼痛。脑膜刺激征明显，常在蛛网膜下腔出血后1～2日内出现。多数患者出血后经对症治疗，病情逐渐稳定，意识情况和生命体征好转，脑膜刺激症状减轻。

颅内动脉瘤在首次破裂出血后，如未及时适当治疗，部分患者可能会再次或三次出血。死于再出血者约占本病的1/3，一般多死于6周内。也有数月甚至数十年后动脉瘤再次破裂出血的。

2.脑神经损害 以一侧动眼神经麻痹常见，占6%～20%，提示存在同侧颈内动脉后交通动脉动脉瘤或大脑后动脉动脉瘤。

3.偏瘫 在出血前后出现偏瘫和轻偏瘫者约占20%，是因为病变或出血累及运动区皮质或其传导束所致。

4.视力视野障碍 蛛网膜下腔出血可沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下片状出血，发病后1h内即可出现，引起视力障碍。10%～20%可见视盘水肿。当视交叉、视束或视放射受累时产生双颞偏盲或同向偏盲。

5.血管杂音 约1%的颅内动静畸形和颅内动脉瘤可出现颅内杂音。部分蛛网膜下腔出血发病后数日可有低热。

五、诊断

1.头部CT 诊断急性SAH准确率几近100%，显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血以大脑外侧裂最多。大脑中动脉瘤破裂血液积聚患侧外侧裂，也可流向环池、纵裂池。基底动脉瘤破裂后，血液主要聚积于脚间池与环池附近。出血后第1周内CT显示最清晰，1～2周后出血则逐渐吸收。

另外，CT可见脑(室)内血肿，脑积水、脑梗死和脑水肿。加强CT还可显示脑血管畸形和直径>1.0cm的动脉瘤。

2.头部磁共振成像 发病后1周内的急性SAH在MRI很难查出，可能由于血液被脑脊液稀释，去氧血红蛋白表现为等信号所致。磁共振血管造影是一种非创伤的脑血管成像方法。对头颈及颅内血管性疾病，如颈内动脉狭窄、颅内动静脉畸形、动脉瘤等疾病，可作为诊断的筛选手段。

3.脑血管造影 是确定SAH病因必需的重要手段。对每例SAH患者都应常规做此项检查，以防遗漏动脉瘤和动静脉畸形等疾病的诊断。尽早地脑血管造影检查，能及时明确动脉瘤大小、部位、单发或多发，有无血管痉挛；动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者还应行脊髓动脉造影。

数字减影血管造影是一种减去颅骨骨影的血管造影诊断技术。只需注射少量的造影剂，即可获得清晰的脑血管影像。对脑血管病有较高的诊断价值。

4.腰椎穿刺CT 已确诊的SAH不再需要腰穿刺检查。因为伴有颅内压增高的SAH，腰穿可能诱发患者脑疝。再者，如果是动脉瘤破裂造成的SAH，腰穿给患者带来的疼痛刺激及精神紧张，增加动脉瘤再次破裂出血的几率。

六、诊断标准

1.1986年中华医学会第二次全国脑血管病学术会议制订的诊断标准

(1)发病急骤。

(2)常伴剧烈头痛、呕吐。

(3)一般意识清楚或有意识障碍，可伴有精神症状。

(4)多有脑膜刺激征，少数可伴有脑神经受压及轻偏瘫等局灶体征。

(5)腰穿脑脊液呈血性。

(6)脑血管造影可以帮助明确病因。

(7)有条件时可进行CT检查。

2.诊断标准之二

(1)在脑血管造影上找到动脉瘤或血管畸形等出血源者(动脉瘤或动静脉畸形附近有血肿乃至血管痉挛者)。

(2)在CT片上于大脑外侧裂，半球间裂、脑底池、脑室内有动脉瘤破裂产生的血肿存在者。

(3)从起病后数分钟到数小时内，出现下述两个以上的症状者：①发病及入院时有剧烈头痛；②意识障碍；③脑膜刺激体征；④眼底有网膜前出血；⑤偏瘫；⑥动眼神经损伤所致之眼球运动障碍。

(4)血性脑脊液或呈黄变。

确定诊断：(1)或(2)，或(1)(2)。

高度怀疑：(3)(4)。

3.日本厚生省“脑卒中诊断标准”班长田畸义昭制订的诊断标准

(1)突发的激烈头痛伴有恶心、呕吐。

(2)脑脊髓膜刺激症状(颈项强直、Kernig征等)阳性。

(3)较少出现局部神经症状(但有动眼神经麻痹)。

(4)发病时虽能引起意识障碍，多为暂时性。

(5)血性脑脊液。

(6)网膜前出血。

注：因脑脊液沟内有出血CT扫描可见高密度区域；脑血管摄影可见有脑动脉瘤和脑动静脉畸形。

4.诊断标准之三

(1)下列症状复数者，发病后数分钟至数小时出现。①剧烈头痛(极多见)；②腔膜刺激征(几乎必发)；③意识障碍(极多见)；④玻璃体下(视网膜前)出血；⑤偏瘫[颜面、舌(少见)、上肢、下肢(略多)]；⑥第Ⅲ对脑神经麻痹所导致的眼球运动障碍；⑦痉挛。

(2)CT扫描示Sylnius裂、半球间裂、脑池、肺室内有动脉瘤破裂引起的血肿。

(3)血性脑脊液。

(4)血管造影可见到脑动脉瘤或脑动静脉畸形(动脉瘤或动静脉畸形附近存在血肿或血管挛缩)。

(5)发病背景：①脑动静脉畸形多见于年轻者；②其他脏器异常：多发性肾囊肿、肾血管性高血压；③中枢神经系统感染(各种脑脊膜炎、脑静脉窦血栓形成)；④出血性因素(白血病、血友病、重度贫血、服用抗凝血药物)。

诊断：具备(1)(2)(4)时。

5.1995年中华神经外科学会制订的诊断标准

(1)发病急骤。

(2)常伴剧烈头痛、呕吐。

(3)一般意识清楚或有意识障碍，可伴有精神症状。

(4)多有脑膜刺激征，少数可伴有脑神经及轻偏瘫等局灶体征。

(5)腰穿刺脑脊液呈血性。

(6)CT应作为首选检查。

(7)全脑血管造影可以帮助明确病因。

七、鉴别诊断

临床常见的自发性蛛网膜下腔出血鉴别诊断见表3-4。

表3-4 自发性蛛网膜下腔出血的鉴别诊断