肾母细胞瘤(Wilms瘤)

17．4．1 概述

本病是小儿最常见的恶性实体瘤之一，发病率仅次于神经母细胞瘤。年龄多在1～4岁，90%在8岁以内。在成人及新生儿中较罕见。本病发病率高，治愈率亦高。即使有转移也可能得到治愈。

肾母细胞瘤来源于中胚层胚胎组织。肿瘤大，常有囊性变、坏死或出血。可侵犯肾周围的肾静脉、肾盂、输尿管等，以血行转移为主，淋巴结转移少见。

临床常表现为腹部肿块，与肿块有关的症状为血尿、腹疼、呕吐、发热等。仅有腰部胀满者也不少见。血尿为重要所见。有时可有高血压。

17．4．2 检查方法

超声波检查为必须即刻进行的检查。静脉肾盂造影对诊断也非常重要。可以显示肿瘤位于肾内或后腹膜。另外应作尿的VMA及AFP检查，以鉴别神经母细胞瘤，肝母细胞瘤及恶性畸胎瘤。

17．4．3 分期

Ⅰ期：局限于肾脏；Ⅱ期：局限于肾脏周围；Ⅲ期：局限于腹脏内邻近脏器；Ⅳ期：有远隔转移；Ⅴ期：双侧性。

17．4．4 治疗原则

近年来都主张综合治疗，但由于期别不同治疗方法也不一致。能够手术切除的肿瘤主张在住院后24小时内进行手术。如术中有残存肿瘤应放入银夹，以便于进行术后照射。在已出现远处转移的病例中，如原发肿瘤能切除则仍应切除，因为转移灶经放疗或化疗后部分病例还能达到根治。双侧肾母细胞瘤的治疗多数人主张一侧手术加术后放疗，另一侧用放疗1800～2000cGy／2～3周后再化疗。自从重视化疗的使用后，治愈率明显提高。首选药物是更生霉素和长春新碱，两者的效果相同，无交叉耐药性，同时使用比单用一种效果好。更生霉素的使用多在术后与放疗同时进行。

17．4．5 放疗技术

术前放疗 只适用局部肿瘤较大而不能手术切除的病例。本瘤放射敏感性较高，放疗后肿块常明显缩小，便于手术切除，同时放射使肿瘤纤维化可减少术中血行播散。布野一般应比肿物边缘大1～2cm，可用一野或前后两野。照射野应过中线，包括整个椎体，防止脊柱侧弯。中轴线肿瘤量1500～2500cGy／2～3周，放疗后一周内手术。

术后放疗 Ⅰ期患者，包膜完整，手术切除干净，多认为不需进行术后放疗，以免出现晚期后遗症。术后放疗主要针对瘤床及主动脉旁淋巴结。手术后应尽早开始放疗，最晚不迟于术后15天。如无腹腔内肿瘤病变，放疗区域只包括患侧肾脏及肾门区。如术中发现或疑有腹腔内转移，则术后作全腹照射。肿瘤量应达2000cGy，在1200cGy时保护健侧肾脏。患侧肾脏再用小野补量1000cGy左右。关于术后放疗剂量按不同年龄组给予不同的剂量，腹部中轴线的肿瘤量如下：出生～18个月1800～2400cGy，18～30个月2400～3000cGy，30～40个月3000～3500cGy，41～50个月3500～4000cGy。

转移瘤的放疗 本瘤的患者中约25%～30%，有血行转移。肺转移瘤约65%，呈多发性，因此以作全肺照射较合适，预后也较好，剂量1500cGy／2周肿瘤量为宜。如局部肿瘤较明显，可以用小野再补充1500cGy～2000／2周；预防性全肺部照射1200cGy较合适。肝转移者可行全肝区放疗2500～3000cGy／3～4周。颅内转移者，可作全脑照射，先3000cGy／3周，再针对肿瘤照射500～1000cGy。

17．4．6 影响预后的因素

年龄小者预后好，小于一岁生存率为41．5%而大于一岁仅18．4%。肿瘤侵犯肾包膜者预后不好，三年治愈率仅25%，相反则达68．3%。肾静脉受侵犯预后不好，三年治愈率为23%，反之则为68%。有淋巴结受侵三年治愈率为10%，而无淋巴结侵犯者为54．6%。肿瘤大小似与预后关系不大。肿瘤有钙化影，预后较好，分化好的预后也好。

最近有人报道38例随机临床实验结果：预防性全肺照射DT1000～1500cGy／10～21天，可将5年生存率从26%提高到42%。

17．4．7 放疗反应及处理

放疗时如照射技术、剂量掌握不好可出现后期的脊柱侧弯等。个别患儿出现放射性肺炎、肠粘连、肠梗阻等。一般并发症多见于多程治疗后。因此进行第二程治疗时应特别慎重。近年来疗效提高，长期存活病例增多，但本病治愈后有发生白血病者，是今后放疗的大问题。