外阴癌多发于50~60岁的老年妇女,30岁以下很少见。发病率约占女性生殖系统恶性肿瘤的第四位,大约为其3%~5%。此病如早期发现和治疗,亦可有较好的疗效,晚期则疗效不佳。发病原因尚不清楚,可能与外阴白斑、病毒感染以及外阴搔痒等刺激有关。

13.3.1 病理

本病好发于大小阴唇之间,其次是阴蒂处,少数生长在会阴后联合及巴氏腺。癌灶可呈结节状、小菜花状或溃疡糜烂样。外阴癌中以鳞状细胞癌最多,约占90%。腺癌、未分化癌、基底细胞癌较少见。根据病变发展阶段可分为原位癌和浸润癌。根据癌细胞的分化程度可分为高分化、中分化及低分化三级。

13.3.2 扩散和转移

(1)局部扩散 向周围浸润生长。

(2)淋巴转移 一般先转移到腹股沟浅组淋巴结再转移至深组,进一步再至盆腔各组,局部病灶愈大转移率愈高。

(3)血行扩散 比较少见,可转移至肺、肾、乳腺等部位。

13.3.3 临床分期

国际抗癌协会制定的外阴癌分类法,即所谓TNM分类法,能够说明疾病的发展情况,但常需配合手术才能确定,因而使用不便。现介绍北京医学院第一附属医院提出的临床分期,供治疗和估计预后的参考。

0期:原位癌,癌灶限于表皮内

Ⅰ期:病变限于外阴,其最长直径小于2cm。淋巴结及远处无可见的转移

Ⅱ期:病变限于外阴,其最长直径大于2cm而小于5cm。无可见的淋巴结及远处转移

Ⅲ期:病变直径5~10cm,无远处转移

(1)单个肿瘤其最长直径大于5cm或多灶肿瘤累及面积不超过10cm。

(2)癌已侵犯阴道,但长度不超过2cm或已侵犯尿道或肛管组织,但尚未达到粘膜层。

(3)肿瘤大小不等,侵犯程度不超过前两项所述的范围,但有可疑的淋巴结转移。

Ⅳ期:病变大小超过Ⅲ期所述的范围,已侵犯膀胱或直肠,或已侵犯骨盆,或者有淋巴结阳性证据,或已有远处转移。

13.3.4 症状和体征

(1)外阴长期骚痒,发生白色病变长期不愈,并逐渐增生溃破,呈高低不平的糜烂面。

(2)在好发部位生长小结节,由小变大并常感染溃破呈一创面,局部痛感。有的呈小菜花样生长。

(3)少见于巴氏腺肿大,变硬且活动差,表面也可溃破。

13.3.5 诊断

(1)根据上述症状和体征。

(2)脱落细胞检查:在病变处刮取细胞涂片找癌细胞,或在局部病变处印片找癌细胞。

(3)活体组织检查:在局麻下,在病变处取组织做病理检查。

(4)穿刺细胞学检查:如腹股沟淋巴结增大,可用穿刺法吸取内容物涂片找癌细胞。

13.3.6 治疗

外阴癌早期以手术为主,不适用手术者可以单行放疗或手术并放疗。目前多认为以手术并放疗效果最好。

(1)手术治疗 病期较早者可行手术治疗,常规行外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴切除术。如腹股沟深淋巴结阳性时,则需做盆淋巴结清除术。

(2)放疗 由于外阴高低不平,放疗受量不均匀,而且外阴皮肤耐受量低,常常在未达根治剂量时即发生放射性外阴炎,因此只有在病人不适于手术或配合手术时才行放疗。

单纯放射治疗:根据癌侵犯的深度和范围,设计治疗方案,一般照射范围应包括外阴及双侧腹股沟淋巴结。

体外放射:可采用钴-60或电子束照射局部肿瘤,总剂量4000~5000cGy。两侧腹股沟区,应包括腹股沟深、浅淋巴结,两野中间相隔2cm,总量5000~6000cGy,如属晚期者应包括盆淋巴结在内,即按宫颈癌的照射方法治疗,但下界应包括腹股沟淋巴引流区。

腔内放疗:适用于病灶生长在阴道口附近的癌灶,除外照射外,还可用后装方法进行治疗,可以加大局部肿瘤的受量,增加疗效。

局部敷贴照射:由于此法防护差,已不常使用。

手术前放疗:手术前给予3000cGy左右的剂量(2~3周),可以缩小癌灶,有利于切除。手术可在放疗后2周进行。

手术后放疗:因年老体弱或有合并症不能承受根治术只能行肿瘤切除术者,或手术后发现切缘有癌者,或切除之淋巴结阳性者,应在手术后刀口愈合后行根治性放疗。

(3)综合治疗 晚期病人应采取放疗和化疗等多种方法,争取较好疗效。除放疗外,还应用化学药物如博来霉素及环磷酰胺等治疗。可全身用药,某些药亦可局部应用。但化疗效果不肯定。

13.3.7 预后

外阴癌若早期治疗预后较好,如采用合理的方法,Ⅰ期五年生存率约为90%左右。但晚期者预后不佳。总的五年生存率为60%左右。有无淋巴结转移对外阴癌的预后影响很大,无淋巴结转移者五年生存率可达90%,腹股沟淋巴结阳性者只有30%,而盆淋巴结阳性者则下降至20%。

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