骨肉瘤

骨肉瘤是由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，起源于成骨组织的恶性肿瘤。为骨生肉瘤中最恶性者，约占恶性骨肿瘤的34%，该瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5%～20%。当肿瘤发生或蔓延至骨膜下时，骨膜即背肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。当骨膜下的肿瘤继续发展时，新生骨小梁逐渐消失，在X线照片上呈一种紊乱无秩序的骨性阴影。

(一)流行病学

患者多为10～25岁的少年或青年，男性多于女性。30岁以下多发生于长管骨，50岁以上则以扁骨为多，老年人尚可继发于畸形性骨炎或放疗后。

(二)病因

发病机理不明，10%～30%患者发病前有创伤史，可能是诱发症状，而不是真正的致病因素。

(三)病理生理

骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者，肿瘤骨多，瘤体坚硬，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，瘤体脆软，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足，以致部分肿瘤坏死，形成含棕色或血性液体的囊肿，有的瘤体生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤。显微镜检查，肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中，可以发现不分层，排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中，则可以发现肿瘤骨稀少或不存在，偶尔或有散在的骨样组织，但肿瘤性成骨细胞极多，分化原始，大小不一，胞浆多少不匀，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管丰富，有成窦状者，其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像，可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明，骨肉瘤一旦发生，不论其为硬化性或溶骨性，恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外，尚可发现两种比较少见的细胞：一为肿瘤巨细胞，胞核多至3～10个，染色颇深；一为异物巨细胞，散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围，其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说，骨肉瘤的主要成分为肿瘤性成骨细胞，骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛，数量小，不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速，转移瘤几乎完全发现于肺部，通过肺部转移至其他器官者则罕见；局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象，但很少有转移瘤的存在。

(四)临床表现

骨肉瘤好发于青少年，长管状骨的干骺端为骨肉瘤最易发生的部位。68%～80%发生于股骨下端和胫骨上端，其次为肱骨近端。肿瘤一般不侵犯骺软骨板，向骨干扩展者亦少。

疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理性骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数患者在1年内有肺部转移。

(五)检查

1.化验检查 早期可发现轻度贫血、白细胞计数增多和血清碱性磷酸酶增加。血清碱性磷酸酶的测定对骨肉瘤的诊断和预后有一定意义，当血清碱性磷酸酶正常时，它对骨肉瘤的诊断不起否定作用，但当它经常超过6～7单位(甘油磷酸钠法)时，结合其他征象，对骨肉瘤的诊断却起着一定的支持作用。肿瘤经过彻底手术切除，增高的血清碱性磷酸酶不见降低或降低后又重新升高，则应考虑转移瘤的存在。

2.X线片表现 基本表现为新生骨形成和溶骨性破坏相结合。在长管骨干骺端偏心性骨质疏松，继之溶骨性破坏和骨质硬化，边缘模糊。当骨皮质破坏，可见软组织阴影和不规则的骨膜反应，呈Codman三角或日光放射状阴影。

(六)诊断标准

1.多发于15～25岁青少年，易发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。

2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。

3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。

4.全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶病质。

5.贫血，白细胞增高，血沉块，碱性磷酸酶增高。

6.X线摄片的特征表现。

7.病理检查可明确诊断。

(七)鉴别诊断

1.骨肉瘤和骨关节结核的鉴别，比较容易。后者为慢性疾病，疼痛不剧烈。骨关节结核局部肿胀较大，大多数病例有关节面破坏现象。骨肉瘤很少侵入关节内部。

2.骨肉瘤与其他恶性骨肿瘤的区别，有时比较困难，需依靠组织病理检查，方可作出最后诊断。