股骨头缺血性坏死

股骨头缺血性坏死是因创伤或非创伤等诸多原因导致股骨头的骨细胞、骨髓、造血细胞及脂肪细胞因缺血坏死，骨组织营养中断，最终造成股骨头密度增高或减低、骨囊性改变、骨小梁断裂、股骨头塌陷畸形等一系列病变，称为股骨头缺血性坏死。又因骨坏死并非细菌感染所致，所以又称为股骨头无菌性坏死。

一、病理和发病机理

股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死、死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑造等一系列病理变化，一般可分成四个阶段。

1.初期即滑膜炎期 关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多，但滑液中不含炎性细胞。此期持续1～3周。

2.缺血坏死期 股骨前外侧骨骺最早受累或整个骨骺均因缺血发生坏死，此时骨结构保持正常，但骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块。由于股骨头发生缺血性坏死，使骨骺的骨化中心软骨内化骨受到暂时性抑制，而关节面深层软骨由滑液营养可继续生长。X线片上可见骨骺核较小和关节间隙增宽，坏死的骨小梁因为碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高。同时干骺端疏松脱钙，显得坏死区密度更高，干骺端脱钙系局部充血所致，是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织反应。此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化，坏死期较长，经历6～12个月，临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床休止期，是潜在的股骨头缺血坏死。假若此时能恢复血供，则病变消退，不遗留任何畸形。

3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织。破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。与此同时，丰富的成骨细胞活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。X线片所见的碎裂外观，系舌样的含血管组织侵入的结果。这些血管组织来自于圆韧带、骨膜和干骺端，干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组织相连接。起初新生的类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后转变成板层骨。坏死区周围软骨仍无明显的变化，但其基底层软骨因远离关节面，得不到滑液的营养，可失去活性。这个阶段新生的骨质强度较低，但不是柔软的，而是逐渐塑造成正常骨或根据承受应力的状况而改变形状。Salter称为“生物性塑形”。上述过程历时0～3年。

4.愈合期 因为新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起。压缩区多局限在部分股骨头，通常位于前外侧，蛙位X线片上表现为杯状缺损。而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变。如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似蘑菇样外观(Mushroom Shape)，最终股骨头明显增大，由一个位于髋臼中心的圆形股骨头(Coxa Magna)，变成寓心的扁平状股骨头(Coxa Plana)。

Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着，同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。

如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻。

二、临床表现

起病隐匿，跛行和患髋疼痛是本病的主要症状。跛行为典型的疼痛性跛行步态即患儿为缓解疼痛所采取的保护性步态，缩短患肢负重间期。患者所述的疼痛部位往往在腹股沟部、大腿内侧和膝关节，跑步和行走过多时，可使疼痛加重，休息后明显减轻。

1.体格检查 可发现髋关节各个方向活动均有不同程度的受限，尤其是外展和内旋活动受限更为明显，而且髋关节活动能诱发疼痛。早期髋关节周围肌肉出现痉挛和轻度萎缩，在滑膜炎阶段，髋关节前方有探压痛，并出现轻度屈曲和外展畸形。

2.X线检查 是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照正位和蛙位X线片，可动态观察病变整个过程中股骨头的形态变化，且每一阶段的X线片均能反映出病理改变。

在滑膜炎期的X线片上，主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位，但一般不超过2～5mm。这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。

股骨头骨骺受累的早期即坏死前期的X线片征象，主要是骺核较正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止。关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起(Gage征)。正位X线片显示股骨头向外侧移位2～5mm，随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加。这是因为：①与骨骺相邻的股骨颈废用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高；②坏死的骨小梁被压缩；③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加。有学者指出“新月征”(Crescent Sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区，但Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。

坏死期X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像。如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧。此种情形多需追踪观察一年，方可明确是部分坏死抑系全部坏死，如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。

碎裂期X线片上，显示出硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果。而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像。股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现骨质疏松，重者出现囊性改变。可能再生骨骺板软骨细胞和血管组织侵入所致。

愈合期或后遗症期，此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨骺的密度趋向均匀一致。

但股骨头骨骺明显增大和变形，X线片上可见股骨头呈卵圆形，扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位。髓臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。

3.同位素检查 既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉注射，然后进行y闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚。与X线检查比较，可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。

4.关节造影 一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。

三、诊断

临床上诊断儿童股骨头缺血性坏死并不困难。当3～12岁特别是4～8岁儿童，出现不明原因的持续性髋关节疼痛，跛行和髋关节外展和内旋活动受限时，应考虑罹患本病的可能。

确定诊断主要依据X线检查，病变早期X线表现患侧关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位。应该定期拍摄前后位和蛙位X线片，一旦X线片上出现骨骺的密度改变，诊断便可基本成立。条件允许时，作骨扫描检查能提前作出诊断。

四、鉴别诊断

本病需要与中毒性滑膜炎、感染性关节炎，股骨颈骨髓炎和髋关节结核等疾病进行鉴别。

上述几种疾病均为感染性疾病。实验室检查血常规可见白细胞增加和血沉增快，而股骨头缺血性坏死化验检查均正常，此外，感染性疾病局部体征和全身症状都比股骨头缺血性坏死显著。定期进行X线检查则更容易鉴别，对个别确有困难的病例，可行关节穿刺作关节液化验检查，对鉴别诊断颇有帮助。

髋关节暂时性滑膜炎易与本病混淆。近年来发现一些临床诊断为髋关节暂时性滑膜炎的病例，约有10%发展成股骨头缺血性坏死。这说明两者有着密切的关联。两者系同一疾病抑或两种独立的疾病，还是在病程中的某一阶段有相似的临床表现目前尚难以定论。一般认为，髋关节暂时性滑膜炎是一种独立的疾病，易发于3～8岁的儿童，临床表现髋关节疼痛和跛行，与股骨头缺血性坏死相似，早期X线检查亦难以区别。

条件允许时，应早期进行同位素检查以资鉴别。因为股骨头坏死的早期就有局限性放射性减少，而暂时性滑膜炎同位素检查完全正常，当可区别。