周围神经肿瘤

(一)神经纤维瘤

神经纤维瘤又名神经轴索肿瘤。真性神经纤维瘤比较少见，多发生在正中神经上，神经干或连同分支肿大变粗，有时该神经所分布的区域及手指，增生变得粗大，称之为神经橡皮肿。神经纤维瘤可单发，也可多发。多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病。一般认为是皮肤神经末梢的异常所致。

1.临床表现

(1)任何年龄均可发病，肿瘤多为实性，但有些体积大于3cm直径的肿瘤可出现囊性变。受累神经支配区出现麻木或麻痹。

(2)多发性肿瘤沿神经干分布，并且皮肤可出现色素沉着。肿瘤大小不一，可分为皮肤型和皮下型。皮肤型又称为软纤维瘤型，是位于皮肤上的淡红色肿瘤，有时有蒂，其在躯干数目较多，亦可见多个肿瘤在前臀及手部，一般无自觉症状。皮下型者为位于周围神经干的肿瘤，一般可在皮下触及，与皮肤和周围组织无粘连。神经纤维瘤偶有恶变者，在肿瘤短时间内迅速增大，局部出现症状时，应疑为恶变的可能。

2.诊断 根据本病的特征性表现，诊断并不困难。

(二)神经鞘膜瘤

神经鞘瘤是周围神经最常见的肿瘤，多数人认为这种肿瘤是由外胚层神经膜细胞增生所致，故又称之为神经膜细胞瘤。它可发生在头颈部、胃、食管、纵隔，亦有发个在肺、肠系膜、脊髓内及骨内，但以四肢为多。

1.病理 神经鞘瘤是一种良性肿瘤，生长在神经干上。亦有在神经干内者，但肿瘤仅起源于神经干内少量神经纤维的神经鞘组织，直接累及的神经纤维很少。神经鞘瘤为与神经行走一致的圆形或椭圆形肿物，肿瘤大小不一，小者仅黄豆大小，大者如拳头，多数为2～3cm。神经鞘瘤的组织学特点是呈纤维性结构，肿瘤细胞呈栅状排列，胞质丰富，多核而且核小，染色质位于胞质的四周。外有完整的包膜，中间有纤维组织。肿瘤一般仅有一小根分支勺神经干相连，易与神经主干分离而完整地切除。

2.临床表现 神经鞘瘤多发生于四肢。发生于上肢的神经鞘瘤，可见于从臂丛神经到指固有神经。多为单发。病程最短为8个月，最长1例达40年，大多数病例为2～3年。

神经鞘瘤的主要临床表现为沿神经干生长的椭圆形或梭形肿块，表面光滑，边界清楚，有一定活动度，一般是在神经横轴方向活动性大，在纵轴方向活动受限，无明显压痛或有轻度压痛。本病大约1/3的病例无自觉症状，而且早期多无明显症状，随肿瘤生长。对神经产生压迫，可出现局部或其附近肢体酸胀和不同程度的疼痛感，并可向受累神经的支配区放射。大多数病例按压或叩击肿块时有麻痛感沿神经干向肢体远端放射。偶有引起受累神经支配的肌肉麻痹，而出现运动功能障碍者。

3.诊断 凡沿神经干生长的肿块，均应首先考虑本病，结合本病的临床特点，诊断并不困难。

(三)神经脂肪纤维瘤

神经脂肪纤维瘤是大量脂肪和纤维组织在神经外和神经内增生所引起的神经肥大，是一种错构瘤。本病大多数发生在正中神经，也可见于指神经、尺神经、桡神经和跖底神经。一般公认为先天性，大多数病例发生在成年之前。

1.病理 肿瘤为梭形，呈橙黄色。神经内的脂肪纤维浸润常在神经分支处终止，但腕部的正中神经脂肪纤维瘤可侵及鱼际支。神经的各种组织成分表现为体积上增大，但结构保持完整。本病的病理学特点是由脂肪细胞和纤维组织组成的纤维脂肪结缔组织增生，没有完整的包膜，这种组织增生浸润至神经束间，并与之紧密粘连，不能予以分离。

2.临床表现 发生于正中神经者，男性与女性无差别，多为青年人。发生于正中神经、尺神经、指神经和跖底神经者，常伴有不同程度的巨指(趾)畸形。本病通常为无症状的弥漫性肿块，无疼痛和压痛。其肿物范围根据受累的神经部位而不同，可见从前臂尺侧至腕掌部尺侧直至尺侧一个半手指者。也有手掌部远端开始仅位于食指桡侧者。由于手指一侧的肥大，常使患指向一侧偏斜。

3.诊断 根据本病的特征性表现，诊断并不困难。