骨软骨瘤

骨软骨瘤系由骨组织及软骨帽构成的良性肿瘤。肿瘤是向皮质外生长的，其骨组织由表面生长着的软骨帽逐渐骨化而成，因此属于软骨源性肿瘤，是良性骨肿瘤中最常见者，占良性骨肿瘤的31.6%。骨软骨瘤可以是单个的，也可是多个的，单个的骨软骨瘤也叫外生骨疣，而多发性叫作骨软骨瘤病，有明显的家族遗传史，且有恶变倾向。

(一)流行病学

骨软骨瘤多发生于幼年和少年，男女比例基本相等。

(二)病理生理

肉眼肿瘤表面为白色纤维包膜，剥去后可见软骨帽，其下面是骨皮质，两者粘得很紧。皮质的深层是松质骨。除软骨帽外，纤维膜、皮质骨和松质骨与正常者难以截然划出界线。镜下可见纤维膜是多层纤维组织。软骨帽由软骨细胞和软骨基质构成。位于表层的软骨细胞体积小，核大且比较致密。近底层的软骨细胞体积大，核小而较疏松。有时看到软骨细胞呈小叶分隔、粘连性变或钙化灶。若发生恶变时则具有软骨肉瘤的特征。

(三)临床表现

多见于长骨骨骺的附近，易发部位依次为股骨、胫骨、肱骨，而骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨虽然少见，但也有发生。骨软骨瘤可以长明间没有任何症状，多是无意中发现硬包块才确诊，除非肿瘤压迫了血管、神经、妨碍关节运动或其表面的滑囊发生炎症，才会引起疼痛。当骨软骨瘤发生恶性变时可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状。肿瘤在患者成年后即可自行停止生长，所以一旦发现肿瘤又开始生长时，则应注意肿瘤可能有恶变。

(四)检查

X线片检查可以看到在长骨干骺端突起一个或多个肿块，影像与正常的骨骼一样。由于软骨帽盖及纤维包膜在X线片上看不到，所以检查发现的肿块比光片上的大一些。有时在帽盖处出现不规则的钙化影。但当肿瘤发生恶变时，X线片可见原来稳定的骨软骨瘤再度开始生长，骨质被破坏，并出现大量的棉絮状钙化影。

(五)诊断标准

中国抗癌协会于1999年制订的诊断标准如下：

1.通常在青少年发现，分单发与多发。

2.主要症状是无疼性肿块，多发者可有肢体畸形、矮小和家族遗传史。

3.X线特点是长骨干骺端从皮质突向软组织的骨性突起，有蒂状或宽广的骨基底，受累骨与骨软骨瘤的皮质骨是连续的，病变松质骨与骨干髓腔相通。

4.瘤骨可发生骨折。

5.表面滑囊发炎和肿瘤恶变少见。

(六)鉴别诊断

应与发生于肢体的骨瘤、骨肉瘤区分。

1.骨瘤 质硬，有骨膜覆盖，基底与骨组织相连，可有宽广基底或蒂，切面为骨组织。病理可明确诊断。

2.骨肉瘤 生长迅速，具恶性骨肿瘤特点，当骨皮质破坏，可见软组织阴影和不规则的骨膜反应，呈Codman三角或日光放射状阴影。病理可明确诊断。