绒毛色素结节性滑膜炎

来源:百科故事网 时间:2021-06-15 属于: 骨科疾病诊断标准

本病较为少见。主要易发于青年及中年的膝关节,其次为髋与踝等关节,有时见于滑囊与手指腱鞘。1865年Simon首先描述过这种病症,而JaRc、Lichtenstein及Sutro等于1941年首次将本病命名为色素绒毛结节性滑膜炎。其特点一般是滑膜与结缔组织弥漫性增殖,伴有无数黄褐色绒毛与结节形成。

(一)病因

病因不明,一般认为是一种反应性病变。过去曾有学者把它列为恶性病变,也有学者把它列为良性滑膜肿瘤。但现今已确认它为一种良性病变,而大多数学者都认为是滑膜组织的慢性炎症病变。

(二)病理

病理特点是关节滑膜增厚及结缔组织增殖,受累关节腔内含有暗褐色血浆样液体。受累滑膜含有铁锈样色素瘤,呈弥漫性红褐色或棕黄色。滑膜组织表面呈现不同程度的绒毛突起,有的像苔藓样或胡须样,长短不等,有纤细而长的,也有粗短的,相互连结在一起呈结节状,有短蒂连结于滑膜上。结节切面呈海绵状,有时伴有条纹状间隙。

显微镜下的形象可多种多样,特点是滑膜细胞及其下方结缔组织显著增殖,在结缔组织内可见有不同程度的细胞浸润,在细胞内外可见含铁血黄素和类脂质的奇特沉积,在滑膜细胞中间散在有多核巨细胞与泡沫细胞,并常见有不同量的胶原纤维。

病理改变多为侵蚀性骨质缺损,多见于踝关节或肘关节,而膝关节较少见或轻微。因踝关节或肘关节的关节腔小,增殖的滑膜绒毛形成结节,使其邻近的骨质受压腐蚀。引起骨质改变的原因,一是由于滑膜增殖及血管翳的爬行生长,使关节软骨面上覆一层充血、肿胀、增厚的黄褐色滑膜组织,可使软骨破坏、软骨下骨质坏死,因而关节面呈现锯齿状缺损,关节间隙变窄。另一是由于滑膜组织增殖,绒毛聚集成结节状,形成关节内占位性病变,引起关节内压力增加,使其邻近的骨质发生锯齿状缺损,或出现大小不等的囊性改变,然后病变滑膜组织通过缺损区侵入松质骨。但有学者认为病变的滑膜组织是通过血管孔侵入骨质的。

(三)临床表现

常发病于青年与中年,一般单侧发病,很少双侧。主要表现为膝关节弥漫性肿胀,并无显著疼痛,因此,患者往往在患病2~3年才来就诊。关节可出现僵硬症,不一定都有压痛,由于髌上囊肿胀,关节屈曲运动受限。局部温度轻度增高,症状逐渐加重。关节穿刺有时可抽出血性液体,这点对诊断极为重要。化验检查无异常发现。

(四)检查

在膝关节X线改变较少见或轻微,但可见有旧组织的球形结节状阴影,这种阴影是一种密度增高的滑膜结节的影像,在膝关节侧位X线片上特别显示清楚。1968年Byers等的126例患者中有继发性骨质改变者仅占15%。有时X线改变可造成诊断困难,关节邻近的骨质内可见有单发或多发性囊性改变,具有模糊的硬化边界,其周围骨质密度正常,关节间隙无明显改变。囊形改变多发生在胫骨与股骨的髁间窝区。晚期有时可见侵蚀性骨质改变。

(五)诊断

本病诊断的基本点应认识到这种病的存在,并了解其性质。

关节穿刺有助于诊断,可抽出暗褐色血浆样液体。但最后常靠滑膜组织而作病理检查来确诊。

(六)鉴别诊断

1.类风湿性关节炎 绒毛结节性滑膜炎多是单关节发病,且各项化验检查阴性。常为多发而不化脓,关节可肿但不红,病程较长。类风湿因子常为阳性,关节内无脓、无细菌,关节液呈柠檬色,混浊,中性粒细胞含有包涵体。

2.特发性滑膜炎 主要困难在于它也无周身性反应,但带血迹的关节渗液可排除这种可能性。

3.血管瘤 弥漫性肿胀可引起鉴别困难,但血管瘤肿胀的大小可随姿势的改变而异,并有可压缩性。

4.肿瘤 特别应与滑膜瘤相鉴别。