青少年特发性脊柱侧凸

青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis，AIS)是青春前期或骨骼成熟前发生的脊柱侧凸，占整个脊柱侧凸的80%，形成带有弧度的脊柱畸形。常伴有脊柱的旋转畸形和矢状面上生理弯度的变化，胸廓、肋骨、骨盆、下肢的长度、双侧肩胛高度也会随之变化，并常伴有骨质疏松，严重的病例(Cobbs角＞80°)会影响到呼吸功能、心脏变位，甚至发生截瘫。在生理和心理上给患者造成很大的负担。

早期通过云纹背影实验普查脊柱侧凸的发生率，根据对脊柱侧凸概念认识的不同：Cobbs角＞10°侧凸发生率为1.5%～3%，Cobbs角＞20°侧凸发生率为0.3%～0.5%，Cobbs角＞30°侧凸发生率为0.2%～0.3%，并在随防过程中发现：Cobbs角＞30°的脊柱侧凸有明显的加重倾向。虽然应用外固定支具能够限制部分轻症侧凸的继续发展，但患者大多数应用后的效果并不理想，而且外固定支具不能起到很好的矫形作用。

(一)病理生理

结构变化的范围与脊柱侧凸的程度有关，变化最大的部位是侧凸的顶端，而侧凸两端变化渐轻。结构性侧弯椎体的旋转总是朝向侧弯的凸侧，而棘突转向侧弯的凹侧。压力和牵张力作用在生长中的脊柱会使椎体变形，楔形变厚的一面位于凸侧，变窄的一侧在凹侧。凹侧的椎体因承受压力大而变得更加致密，相反侧凸侧厚且较稀疏。除冠状面和轴向的改变以外，侧弯的额状面呈前突。这种三维变化最好的形容词是脊柱扭曲，其主要改变位于侧凸的顶端。侧弯的脊柱同时伴有椎管和后方附件的变形。严重的侧弯畸形，其凸侧的椎板增宽，韧带拉长，而侧凸凹侧的椎板变窄，椎板间紧密靠拢。侧凸凹侧的椎弓根短而粗。椎管因椎弓根和关节突的形状异常也随之而变形。因长期受压，侧凸凹侧的椎间盘变窄，且有退行性改变，邻近的椎体呈现硬化，边缘有唇样变。受脊柱侧凸影响，胸椎产生旋转，侧凸凸侧的肋骨更多的朝向后方，产生“剃刀背”。在侧凸凹侧，肋骨旋向前方，从后方看相对塌陷，而从前方看呈隆起。胸骨不对称，从中线移向凸侧，乳房也可因胸廓变形而有轻度不对称，这种不对称每使患儿特别关注。脊柱畸形也使胸廓不对称。侧凸突侧的肺活量降低，凹侧有所增加，严重畸形的患儿凸侧后方肋骨明显成角使肺功能受损。重症患儿椎管变形，脊髓在凹侧受牵拉。但因此出现神经症状者并不常见。脊髓受压并发神经功能异常者均发生在极度畸形并伴有明显胸椎后突的患儿中。

(二)分型

对特发性脊柱侧凸进行合理的分类是确定治疗方法的前提。最初根据侧凸的外观形态将脊柱侧凸分为双胸弯型、胸弯型、胸腰型、腰弯型、双主弯型、三弯型。1983年King等在冠状面上测量了特发性脊柱侧凸的范围和Cobbs角，对侧凸的活动度进行进一步的分析，将侧凸划分为五种类型，并提出不同类型脊柱侧凸融合固定标准。具体分为：

Ⅰ型：腰弯＞胸弯并跨过中线，凸侧Bending相显示腰弯柔韧性小；临床检查可见腰椎旋转引起的剃刀背畸形大于胸弯。另外，如果胸弯＞腰弯，但腰弯柔韧性较小。

Ⅱ型：胸弯＞腰弯，腰弯柔韧性好；胸弯剃刀背畸形较腰段明显，且腰弯顶椎越过骶正中线。

Ⅲ型：单纯胸弯，腰弯不超过骶正中线。

Ⅳ型：长胸弯，L向凸侧倾斜并位于弯曲内。

Ⅴ型：为胸段双弯，T向上胸弯的凹侧倾斜；临床检查时常可见左肩高。

(三)临床表现

1.多数为姿势性，易发于6～7岁的女孩，男孩较少。

2.早期畸形不明显，亦无脊柱结构变化，易于矫正，但易被忽视。10岁以后椎体第2骨骺发育迅速，1～2年侧凸明显，凸侧肩高，凹侧肩低，易被识别就诊。

3.该畸形除姿势不正外，还有某些器官畸形代偿形成，如下肢不等长，骨盆倾斜继发髋关节内收或外展。严重者可继发胸廓畸形，胸腔容积缩小，引起气短、心悸、消化不良、食欲缺乏等内脏功能障碍。

4.后期可出现脊髓神经牵拉或压迫的症状。

5.体检时可发现大部分侧凸位于胸段或胸腰段，脊柱呈“S”形侧方弯曲。由于脊椎侧凸同时合并脊柱旋转畸形，脊柱侧凸合并肋骨向后突出形成骨嵴，称“剃刀背”畸形。如脊髓受压则出现下肢痉挛性瘫痪的症状。

(四)诊断

AIS的诊断并不困难，但首先须排除其他类型的脊柱侧凸，详见以下鉴别诊断。然后可根据病史、体格检查、影像学检查作出诊断。

1.病史 详细询问畸形的开始情况，进展速度，治疗情况和畸形对患者的影响，并了解患者是否患有其他疾病及家族中有无脊柱畸形及神经肌肉性疾病病史。注意患者的出生情况，母亲妊娠时的健康情况、用药史。

2.体格检查 观察背部、两肩、肩胛、腰围是否对称，胸廓与骨盆关系。观察有无侧、后、前凸畸形。观察躯干有无倾斜，并检查脊柱的柔韧性。仔细检查感觉、运动、肌力、肌张力和反射情况。

3.辅助检查 X线检查综述时已详细论述，在此强调一下CT和MRI对了解椎体的形态和发育情况以及椎管内的并发畸形有很大帮助。

(五)鉴别诊断

1.先天性脊柱侧凸 是由于脊柱胚胎发育异常所至，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡，鉴别诊断并不困难，X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型：①脊椎形成障碍，如半椎体；②脊椎分节不良，如单侧未分节形成骨桥；③混合型，如常规X摄片难于鉴别，可用CT。

2.神经肌源性脊柱侧凸 可分为神经性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。

3.神经纤维瘤病并发脊柱侧凸 神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病(但50%的患者来自基因突变)，其中有2%～36%的患者伴以脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。①发育成熟前的患者有直径5mm以上的皮肤咖啡斑6个以上或在成熟后的患者直径大于15mm；②2个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤；③腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化；④视神经胶质瘤；⑤2个以上巩膜错构瘤(Lisch结节)；⑥骨骼病变，如长骨皮质变薄；⑦家族史。患者所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸，也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸，即短节段的成角型的后突型弯曲，脊椎严重旋转，椎体凹陷等，这类侧凸持续进展，治疗困难，假关节发生率高。

4.间充质病变并发脊柱侧凸 有时马凡综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊，详细体检可以发现这些病的其他临床症状，如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。

5.骨软骨营养不良并发脊柱侧凸 如多种类型的侏儒症，脊椎骨髓发育不良。

6.代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸 如各种类型的黏多糖病、高胱胺酸尿症等。

7.“功能性”或“非结构性”侧凸 这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因后，侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正”所致，所以对于青春发育前的所谓“功能性”侧凸应密切随访。

8.其他原因的脊柱侧凸 如放疗、广泛椎板切除、感染、肿瘤均可致脊柱侧凸。