乳糜胸

一、概述

不同原因导致胸导管或其分支破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸膜腔，即形成乳糜胸(chylothorax)。正常情况下，除右上肢和头颈部外，全身的淋巴液均输入胸导管，然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流入体静脉系统。胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池，在腹主动脉的右后方上行，经膈肌主动脉裂孔进入纵隔。在后纵隔内，胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、第6胸椎水平转向左侧，并沿降主动脉和食管的后方上行，最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部，并流入体静脉内。鉴于上述胸导管的解剖特点，位于第6胸椎以下(或奇静脉水平以下)的胸导管损伤或梗阻常引起右侧乳糜胸，而第5胸椎以上(主动脉弓以上)的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸。

二、流行病学

乳糜胸临床少见，占胸腔积液疾患的2%。其主要因肿瘤、炎症、创伤等不同病因损伤或外压胸导管及分支，导致管腔破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。国外文献报道，乳糜胸病因以肿瘤常见(占50%以上，而淋巴瘤又占其中的75%)，创伤次之，其余包括先天性胸导管发育不良、丝虫病、淋巴结核、特发性等。国内文献报道，其病因以创伤、特发性为主，而淋巴瘤少见。北京协和医院统计1928—2000年乳糜胸48例，淋巴瘤所致仅2例，占4.2%。有学者统计13组68例乳糜胸，其中手术创伤所致34例，占50%，而淋巴瘤所致仅1例，占1.5%。上海中山医院1957年4月至1998年10月非创伤性乳糜胸26例，无一例由恶性淋巴瘤所致，而同期统计手术创伤所致的乳糜胸14例，占总数的35%。

三、病因及发病机制

1.创伤性

(1)医源性：胸腔手术、左锁骨下静脉穿刺等。

(2)颈、胸部创伤累及胸导管。

(3)肋骨或脊椎骨折刺伤、压迫胸导管。

(4)咳嗽、举重、剧烈呕吐、脊柱突然过伸、打哈欠等动作使胸导管破裂。

2.非创伤性

(1)梗阻性胸腔内肿瘤(如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌)压迫胸导管发生梗塞，使梗阻胸导管的近端因过度扩张、压力升高，导致胸导管或其侧支系统破裂。

(2)良性病变：丝虫病、肝硬化、结核病等。

(3)特发性：新生儿先天性乳糜胸、成年人特发性乳糜胸(可能为轻微创伤所致)。

四、病理

乳糜液含有比血浆更多的脂肪物质、丰富的淋巴细胞以及相当数量的蛋白质、糖、酶和电解质。一旦胸导管破裂，大量的乳糜液外渗入胸膜腔内，必然引起严重的后果。

1.富有营养的乳糜液大量损失必然引起机体的严重脱水、电解质紊乱、营养障碍以及大量抗体和淋巴细胞的耗损，降低机体的抵抗力。如果乳糜胸得不到及时的治疗，患者就会在短期内因免疫功能降低、全身消耗及衰竭而死亡。

2.胸膜腔内大量乳糜液的积贮必然导致肺组织受压、纵隔向对侧移位以及回心血流的大静脉部分梗阻，致使血流不畅，进一步加剧体循环血容量的不足和心肺功能衰竭。

渗入胸膜腔内的乳糜液多寡不一，少则每日100～200ml，多则每日可达3000～4000ml，这主要取决于胸导管破口的大小、胸膜腔内的负压、静脉输液量及其速度和摄入食物的性质。

五、临床表现

乳糜液有较强抑菌作用，对胸膜刺激小，很少引起发热、胸痛等症状，但可使肺脏受压而出现呼吸困难。呼吸困难的程度视胸腔积液发生的速度和数量而不同，一般呈渐进性呼吸急促。胸导管破裂时，若纵隔胸膜完整，则乳糜首先聚积、包裹于后纵隔，形成乳糜瘤；继而可在2～10日后突然破裂，流入胸膜腔，此时患者常有突然呼吸困难加重或休克表现。先天性乳糜胸患儿多在出生后数日内出现呼吸窘迫。因营养物质和淋巴细胞丢失，患者可有营养不良及免疫功能受抑制，易并发感染。体检可发现胸腔积液的体征。

六、检查

1.胸腔积液检查 乳糜外观呈牛奶样，无味，不凝固，脂肪含量比血浆高，涂片苏丹Ⅲ染色见脂肪球。创伤性乳糜胸的积液可呈血性，而且混浊，失去乳状外观。

2.胸腔积液脂蛋白分析 有乳糜微粒(CM带)出现。

3.淋巴管造影 可发现淋巴管、胸导管阻塞和破裂部位。

4.胸、腹部CT检查 有助于病因诊断，可发现纵隔及腹主动脉旁淋巴结病变。乳糜胸发生前可显示后纵隔增宽。

5.放射性核素淋巴结显像 可了解淋巴回流受阻情况。

6.开胸探查 术前可经淋巴管注入天蓝色染料，或经胃管注入亚甲蓝或奶油，可发现破损处有染料或奶油出现。

七、诊断

患者出现进行性呼吸困难，有大量胸腔积液，及穿刺发现乳白色胸腔积液提示乳糜胸。

1.确诊乳糜胸

(1)胸腔积液脂肪实验：加2ml乙醚于胸腔积液中，摇动后胸腔积液立即变清亮，加苏丹Ⅲ染色显示红色的脂肪球存在。

(2)胸腔积液脂蛋白电泳：可发现乳糜微粒。

(3)胸腔积液三酰甘油测定：高于1.2mmol/L。

2.明确病因及病变部位

(1)病因的常规诊断：特别注意肿瘤、结核、结缔组织病、丝虫病等的检查。

(2)淋巴管造影：用30%油剂碘苯脂从下肢淋巴管注入，可发现淋巴管、胸导管阻塞和破裂部位。观察淋巴管有无畸形、扩张、纡曲及造影剂外漏情况，24小时后了解淋巴结病变的部位。

(3)胸、腹部CT检查：能在乳糜胸出现前显示后纵隔影宽，还能发现纵隔及腹主动脉旁淋巴结病变。

(4)放射性核素淋巴结显像：可显示腹主动脉旁或胸骨淋巴结、淋巴回流受阻情况。

(5)开胸探查：上述方法仍不能明确诊断病变者，可行开胸探查。

八、诊断标准

乳糜胸的临床诊断较为简单，即从胸腔中抽出乳糜液。其特征为外观呈乳白色，比重>1.012，细胞数为400～6000/L，分类中淋巴细胞占80%左右，三酰甘油为4～40g/L，蛋白质为2.2～5.9g/L，乳糜试验阳性。胸腔积液涂片或培养均找不到细菌。血中三酰甘油较高，胸腔积液中胆固醇含量相对较低。

九、鉴别诊断

乳糜胸需与假性乳糜胸、脓胸等鉴别。假性乳糜胸是因胸腔积液中含有大量胆固醇，使其混浊或呈乳状，而非乳糜漏入胸腔，与乳糜胸的鉴别要点见表6-1。脓胸多有胸痛、发热、白细胞增多，胸腔积液涂片和培养可找到致病菌。

表6-1 乳糜胸与假性乳糜胸的鉴别要点