意义未明单克隆免疫球蛋白血病

(一)诊断标准

1.骨髓中浆细胞<10%。

2.M蛋白IgG<35g/L；IgA<20g/L。

3.无骨质破坏。

4.无感染或其他症状。

符合上述全部4项条件，方可诊断为MGUS。

(二)评论

MGUS(monoclonal gammopathy of undetermined significance)指原因不明的单克隆免疫球蛋白血症。其特点是多发于老年人，发病率随年龄增长而增高，M蛋白水平升高有限且不伴有任何相关临床症状，也不需治疗。应当指出，部分患者(国外报道约25%患者)在数年或更长时间内可发展为多发性骨髓瘤。因此。MGUS患者虽不需治疗，但需长期随诊，警惕发展为多发性骨髓瘤。

诊断MGUS时需注意除外冒烟型骨髓瘤(SMM)。虽然WHO已明确二者有不同的诊断标准，但区别仅在于骨髓中浆细胞数量和M蛋白水平的有限差别，因此在临床上有时难以辨别。目前尚无可靠而简便的方法鉴别二者。实际可行的方法是定期检查有关指标(血清自由轻链k与比例M蛋白、血红蛋白、骨髓象、血钙、肾功能、骨髓等)。MGUS的状况基本稳定，SMM则多呈缓慢进展状态。

某些非浆细胞疾病如自身免疫性疾病、淋巴组织增殖性疾患、慢性感染、恶性肿瘤，免疫缺损综合征、皮肤疾患、器官移植后等偶可伴发单克隆免疫球蛋白血症。患者有其原发病的临床表现，可作为与MGUS的鉴别依据。明确原发病后，应诊断为“继发性单克隆免疫球蛋白血症”，其治疗及预后随原发病而定。