肝、脾γδT细胞淋巴瘤

(一)概述

肝、脾γδT细胞淋巴瘤(hepatosplenic γ δ T—cell lymphoma)是一种少见类型的NHL。肿瘤细胞起源于胸腺后脾型γ δ T细胞。本病多见于青年男性，显著的肝、脾肿大是具有特征性的临床表现，淋巴结肿大少见。具有症状和血常规检查中一系以上细胞减少多见，骨髓浸润常见，有些疾病晚期患者在外周血中可检出肿瘤细胞。肿瘤细胞表达TCRγδ抗原标记，基因检测显示存在TCR γ和TCR δ重排，也常存在TCR β基因重排。此外，可检出频发性染色体异常i(7q)和8号染色体三体。本病具有较强的侵袭性，少数患者联合化疗可取得完全缓解，但很快复发，预后差，中位生存期低于1年。

(二)临床表现

肝、脾肿大是最突出的临床表现，有的患者由于巨脾而出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状。有些患者可有肝功能受损的表现，如黄疸和转氨酶增高等，受损程度不一。发热、盗汗和体重减轻等症状常见，还有其他表现如感染、乏力、紫癜和溶血性贫血等。

(三)诊断要点

本病的诊断需要结合临床表现、肝脾活检、骨髓检查、细胞免疫表型、染色体分析和TCR基因重排等因素综合考虑。诊断要点包括显著的肝、脾肿大，肝、脾浸润的淋巴瘤细胞表达TCR γ δ而CD和CD均阴性的T细胞表型，频发的染色体异常如7q等臂染色体及Southern杂交印迹分析存在TCRγδ基因重排。