套细胞淋巴瘤

(一)概述

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)是一种具有特殊临床和病理表现的B细胞NHL。肿瘤细胞起源于初级滤泡或套区次级滤泡未受抗原刺激(naive)的前生发中心细胞，由单一中等大小、核有不规则裂的B淋巴细胞组成，呈弥散型、原始细胞样变异型和套区型。本病呈高度侵袭性，患者的平均生存时间短，弥漫型和原始细胞样变异型者较套区型者预后更差，难以治愈。

(二)临床表现

疾病初期表现为无痛性淋巴结肿大和脾肿大。病变呈进展型，可累及全身淋巴结，骨髓浸润和肝、脾肿大多见。脾脏可能是惟一受累的部位。结外病灶多。B组全身症状多见。由于病情进展迅速，确诊时常已处于晚期。

(三)诊断要点

1.病理学检查 病变组织活组织检查是诊断的主要依据。肿瘤组织有不典型的小到中等大小的淋巴细胞组成，需与一些形态学表现相似的疾病，如滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、毛细胞白血病鉴别。疾病鉴别需要结合细胞免疫组化(表5—9)和细胞遗传学或分子生物学检查并有周期素Dl蛋白过度表达。

2.细胞遗传学染色体检查可发现t(11；14)(q；q)。

表5—9 小B细胞淋巴瘤的鉴别