黄疸

(一)概述

黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常胆红素最高为17.1～34.2μmol/L，当胆红素在17.1～34.2μmol/L时，临床上无明显症状和体征，不易察觉，称为隐性黄疸，大于34.2μmol/L时出现巩膜、黏膜、皮肤等部位的黄染，即黄疸。出现黄疸的疾病很多，机理各异，主要有溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸3种。血液系统疾病最常见的是溶血性黄疸。

(二)病因和发病机理

1.先天性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症；血红蛋白病；珠蛋白生成障碍性贫血。

2.获得性溶血性贫血 自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、蚕豆病、慢性血红蛋白尿症、药物所致溶血等。

一方面，由于红细胞大量的破坏，产生大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力；另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。

(三)临床表现

黄疸一般为轻度，表现为浅柠檬色发黄，不伴皮肤瘙痒，同时伴有其他原发病的表现。如急性溶血时可有发热、头痛、寒战等表现，伴有不同程度的贫血和血红蛋白尿，重者可出现急性肾功能衰竭；慢性溶血多为先天性，常伴贫血、脾脏肿大。

(四)实验室检查

主要是血中总胆红素(TB)、结合胆红素(CB)、非结合胆红素(UCB)的变化有其自身的规律性。溶血性黄疸时主要表现为血清TB增加，以UCB增加为主，CB基本正常。由于血中UCB增加，致CB代偿性增加，从胆管排泄至肠道也增加，进而致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠道内的尿胆原增加则重吸收至肝内的也增加，超过肝脏处理尿胆原的能力时，血中尿胆原就会增加，并从肾脏排出，因此尿中尿胆原增加。急性溶血时，尿中有血红蛋白，潜血试验阳性。血液检查常有网织红细胞增加，骨髓象见红系增生明显等。

(五)鉴别诊断

在血液系统疾病中，某些情况下也可能发生肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸，应注意鉴别。

1.肝细胞性黄疸

(1)白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤细胞侵犯破坏肝脏。

(2)恶性血液病化疗损伤肝细胞。

(3)严重溶血、严重贫血时肝脏缺血缺氧。

鉴别要点：

(1)血清结合与非结合胆红素均增高。

(2)肝功能异常。

(3)尿胆红素阳性，尿胆原增加。

2.胆汁淤积性黄疸

(1)淋巴瘤等肿大淋巴结压迫胆管。

(2)白血病细胞侵犯阻塞细小胆管。

鉴别要点：

(1)血清结合胆红素升高。

(2)粪便中粪胆素减少或消失，致便色变浅或呈灰色。

(3)尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失。

(4)常有皮肤瘙痒与心动过缓。