特发性嗜酸粒细胞增多综合征

一、概述

嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)，为一组嗜酸粒细胞持续升高，并伴有器官损害的疾病。最早在1968年由Hardy等描述。由于原因不明，故又称特发性(1diopathic)嗜酸粒细胞增多综合征。

二、诊断标准

1.外周血嗜酸粒细胞>1.5×10/L，并持续6个月以上，或出现临床症状后，于6个月内死亡。

2.有器官受累的症状或体征。

3.未发现导致嗜酸粒细胞增多的原因。

三、评论

1.特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)患者的临床症状无特异性，可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛、腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺部啰音、腹部压痛、神经系统异常等体征。准确的外周血嗜酸粒细胞计数是重要的诊断依据之一。

2.嗜酸粒细胞增多在多数情况下可以找到原因，而IHES为较少见的疾病，据统计，美国每年的发病率约2000例，占嗜酸粒细胞增多患者的1/3。因此，在诊断IHES之前，需做充分的鉴别诊断，以排除其他可导致嗜酸粒细胞增多的疾病。

3.有学者将嗜酸粒细胞增多分为4类，即反应性、继发性、克隆性和特发性。反应性嗜酸粒细胞增多见于过敏性疾病、某些感染、皮肤病等。继发性嗜酸粒细胞增多常伴随某种疾病发生，如：结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、免疫缺陷病、间质性肾病等。克隆性嗜酸粒细胞增多为恶性疾病，包括慢性嗜酸粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病的特殊类型(AML—MEo)及骨髓增生性疾患。

4.慢性嗜酸粒细胞白血病与IHES不易鉴别。主要依据嗜酸粒细胞的克隆性与原始细胞的增多。如果能够证实嗜酸粒细胞增多伴有遗传学的克隆性变化、或外周血中原始细胞>2%，或骨髓中原始细胞占有核细胞的5%～19%，则应诊断为慢性嗜酸粒细胞白血病。特发性嗜酸粒细胞增多综合征原因不明，为一组异质的疾病，随着更深入的研究，可以期待发现IHES的各种真正原因。

5.随着对IHES发病机理的逐步了解，出现了很多新的治疗方法，如何评价它们疗效已受到关注，也遇到一些困难，如当受累器官发生了不可逆转的组织学改变时应该怎样评价等，今后应进一步研究。