浆细胞白血病

(一)概述

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，以外周血和骨髓中浆细胞明显增多为特征。大多数PCL为多发性骨髓瘤(MM)的终末期表现之一，称为继发性PCL(SPCL)；少数PCL起病时即呈急性白血病(AL)的临床表现，称为原发性PCL(PPCL)。

PCL主要由MM发展而来，临床上并不多见，MM最终进展为PCL者仅1%～2%，但如果每1例晚期MM进行仔细的血涂片检查，PCL的发生率超过10%。如进行外周血免疫表型检测，可从不同疾病阶段的MM患者检出浆细胞。一组254例MM用流式细胞仪检测，即有80%的患者检出浆细胞，浆细胞占外周血单个核细胞的中位数为6%。MM进展为PCL，可能由于骨髓瘤细胞广泛浸润骨髓，破坏了骨髓屏障，从而进入循环所致。PPCL极为少见，属罕见类型的AL。

(二)临床表现

SPCL具MM晚期临床表现，包括严重贫血、反复感染、骨痛、出血倾向及慢性肾功能不全等引起的症候，部分患者肝、脾明显肿大。PPCL的临床表现类似于AL。

(三)诊断方法

1.病史 SPCL必定有MM的病史，PPCL有AL的病史，即贫血、出血、感染及浸润。

2.体征 SPCL具MM的体征，PPCL有AL同样的体征。

3.实验室检查

(1)血常规：外周血浆细胞≥2×10/L，或分类≥20%，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常，常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。

(2)骨髓象：骨髓增生大多活跃，浆细胞包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%，浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

(3)免疫表型：两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD、PCA—1、CD、CD阳性，而CD、CD、CD、CD及HLA—DR为阴性或弱阳性。

(4)血液生化及免疫学检查：SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单一轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。

(5)影像学检查：SPCL者大多有骨质疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。

(四)诊断标准

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%，或绝对数≥2×10/L。

3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

(五)诊断评析

PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

(六)鉴别诊断

1.反应性浆细胞增多症(RP) 鉴别点：①RP均有原发病，包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等；②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数<20%，同时形态属正常浆细胞；③RP随原发病缓解而消失。

2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞包括原始及幼稚浆细胞，与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD、PCA—1阳性，而AML的原始细胞则CD、CD阳性。

3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。B—ALL者CD、CD、CD阳性，T—ALL者CD、CD、CD阳性，而原始浆细胞则CD、PCA—1阳性。