分流性高胆红素血症综合征

由于骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素或亚铁血红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

诊断：

(1)多于10～20岁发病。

(2)黄疸、脾肿大。

(3)实验室检查：示球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度升高，间接胆红素、尿胆原增加，转氨酶正常。

(4)病理组织学：可见脾脏少量铁色素沉着，肝细胞内可见褐色颗粒浸润，星形细胞增多。确诊需肝活检，应与其他类型先天性黄疸相鉴别。