肠道淋巴管扩张

(1)临床表现：从婴儿到成人早期均可发病，开始时双侧或单侧性水肿，常先有腹泻，然后有持续性水肿或乳糜样胸水(右侧居多)、腹水、营养不良、反复感染。可有消化道症状，如间歇性或持续性腹泻，通常无脂肪泻，若有严重的脂肪便常表示合并有胰腺功能不全，小儿腹泻时脂肪便发生率比成人多。其他消化道症状如恶心、呕吐、腹痛、食欲不振甚至消化道出血或便秘等。

(2)检查

1)实验室检查：缺铁性贫血，淋巴细胞下降，嗜酸细胞升高，低蛋白血症，白蛋白和γ-球蛋白降低，胆固醇一般正常。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均下降，纤维蛋白原正常。α-球蛋白相对升高。

2)骨髓检查：显示骨髓轻度增生。

3)X线检查：①消化道造影 小肠黏膜皱襞粗厚，局限性扩大，呈过度分泌的黏膜象。可见到黏膜双凹型征，此征有诊断意义。②淋巴管造影 a.胸导管狭窄或第十二胸椎至第二腰椎附近造影剂停滞，胸导管不显影；b.狭窄部位以下的胸导管扩张，腹膜后淋巴管增生、扩张、有侧支形成；c.造影剂向肠系膜淋巴管逆流，并向肠腔溢出；d.下腹及腹膜后淋巴管，淋巴结形成不全，常提示全身其他部位淋巴系有异常。

(3)诊断：据发病年龄、腹泻、浮肿、肌肉消耗等临床表现，结合实验室检查及X线特征性表现即可确诊。

(4)鉴别诊断：需与局限性肠炎、非特异性慢性多发性小肠溃疡、盲襻综合征、吸收不良综合征等相鉴别。