肝内胆汁淤积

肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis)是指肝细胞生成、排泌胆汁功能障碍，使胆汁量减少，以致一些正常从胆汁排泄的物质如胆红素、胆酸和胆固醇在血液中蓄积的一类综合征。

(一)病因

中毒、缺氧、心力衰竭、低血压、炎症、毒素、激素和药物等引起肝细胞损害。

(二)病理

肝内胆汁淤积可单独出现或与肝实质损害并存。肝细胞膜结构、功能与物理性能改变、细胞骨架或细胞器受损、毛细胆管通透性改变、胆汁内溶质改变等均可引起肝内胆汁淤积。组织学检查可见肝细胞内有胆色素沉着，毛细胆管扩张并有胆栓，在肝小叶中央区尤为显著，病程长久者还可见羽毛状变性。

(三)临床表现

黄疸最为常见。瘙痒可在黄疸之前、同时或以后出现，皮肤多有抓痕。肝脾肿大的程度和性状与病因有关。长期肝内胆汁淤积者可出现脂肪泻、脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、黄色瘤等脂肪代谢障碍表现。

(四)检查

1.血清检查 总胆红素增加，直接胆红素常大于总胆红素的60%。胆汁淤积指示酶[ALP-γ谷氨酸基转移酶(GGT)、5F-核苷酸酶、亮氨酸氨肽酶]明显增高。ALT、AST正常或轻、中度增加。空腹及餐后结合胆酸明显增高。血胆固醇增加，胆固醇酶多正常。血脂增加。脂蛋白X增加对胆汁淤积有诊断价值。尿胆红素阳性，尿胆原减少或无。

2.影像学检查 包括B超、逆行性胰胆管造影(ERCP)、CT、肝胆核素扫描以及选择性腹腔动脉造影等有选择性的应用，可排除肝外胆汁淤积或能提示肝内胆汁淤积的原因。

3.在诊断困难时，可考虑腹腔镜检查 在临床已排除肝外机械性梗阻黄疸后，可在腹腔镜直视下作肝穿刺检查。

(五)诊断

有肝内胆汁淤积的诱发因素，黄疸、瘙痒和脂肪代谢障碍表现，血清总胆红素增加，直接胆红素常大于总胆红素的60%；胆汁淤积指示酶明显增高而ALT、AST正常或轻、中度增加；血脂、血胆固醇和结合胆酸明显增高，特别是脂蛋白X增加，可考虑肝内胆汁淤积的诊断。病理检查可进一步明确诊断。

(六)鉴别诊断

应特别注意与肝外梗阻性黄疸鉴别。