柏-查综合征

柏-查综合征(Budd-Chiari syndrome)是指肝静脉和(或)邻近下腔静脉的部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征。本病发病年龄多在20～40岁。

(一)病因

本病的病因是多种多样的，有先天性发育异常如下腔静脉膜(有些所谓的膜可能是血栓机化所致)、狭窄闭塞、重复畸形；有心脏疾患如严重充血性心力衰竭、心包炎、心房黏液瘤；有阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞增多症，原发性骨髓异常增生性疾病所致的血栓形成；有恶性肿瘤如肝癌、肾上腺样瘤、肾上腺癌、胰腺癌等；有口服避孕药物者；其他病因有腹部创伤、妊娠、阿米巴脓肿、溃疡性结肠炎、各种脉管炎如白塞病。另有10%的患者尽管做了全面的检查仍不能确定病因。

(二)病理

急性患者与下腔静脉连接处的肝静脉常是闭塞的。慢性患者，肝静脉可显示炎性病变，血栓内含化脓性或癌性组织，静脉壁增厚。肝脏肿大，表面光滑呈紫色，边缘钝。静脉充血显著，晚期肝脏的切面呈肉豆蔻样改变。如阻塞时间较长，可致脾大。镜下观察，急性阶段小叶中央静脉扩张，肝窦充血与出血，中央性肝细胞萎缩、坏死，淋巴管扩大。门脉未被累及，类似充血性心力衰竭或缩窄性心包炎所见。在较晚阶段，可见小叶中央区纤维性变，似心源性肝硬化。

(三)临床表现

1.肝静脉回流障碍的表现 血栓形成的急性期，可以有不同程度的发热和右上腹痛，甚至休克，迅速死亡。如急性期过后，通常表现腹痛，经数日至数月，逐渐减轻，继而出现腹水、肝肿大，可达肋下6～8cm，且有压痛，门脉高压症见于所有患者，易误诊为肝硬化。

2.下腔静脉回流障碍的表现 可出现下肢沉重麻木感，下肢水肿、青紫、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉，站立时明显，血流方向是向上的，此不同于肝硬化者。肝肿大，肝颈静脉回流阴性。

(四)检查

1.肝功能损伤程度 轻微ALT、ALP、胆红素可轻度升高，靛氰绿排泄延迟。血清白蛋白因肝功能损伤程度而异。

2.肝穿刺活检有辅助诊断价值。

3.胃肠钡餐检查 可见食道、胃底静脉曲张，十二指肠受肥大的尾叶推压而移位。

4.腹腔血管造影术 下腔静脉造影可判断阻塞部位、性质、特点、范围、侧支循环情况以及是否有外来压迫，肝静脉主干开口部位是否通畅。

(1)选择性肝静脉造影：可确定肝静脉流出道有无狭窄、阻塞，同时测定肝静脉嵌入压和游离肝静脉压。

(2)选择性腹腔动脉造影：与肝脏的大小相比，肝动脉似显得较小，其分支的内径较红。肝动脉分支似被扯紧及移位，造成多灶性占位性病变的征象。肠系膜上动脉造影，可观察门静脉是否通畅。

(五)诊断

主要依据是肝肿大，腹水及特征性的广泛浅静脉曲张表现，肝静脉和(或)下腔静脉造影与测压有肯定诊断的价值。

(六)鉴别诊断

1.肝小静脉闭塞病 本病主要是由于摄入含有毒性生物碱的草药所引起的中央静脉、小叶下静脉等肝内细小静脉内膜炎。以非洲、印度等国为多，国内有报道服用过量土三七致病者。其主要特点是：①服用含毒性生物碱的药物史；②无躯干静脉曲张、水肿等下腔静脉阻塞的表现；③肝静脉、下腔静脉造影无异常发现；④肝活检显示中央静脉等肝内细小静脉内膜炎，纤维增生与肝硬化，导致血管管腔狭窄、闭塞。

2.肝硬化 常有肝硬化的病因学证据，如血清的肝炎病毒标志物阳性。肝功能损伤的表现较柏-查综合征显著。门静脉高压时的曲张静脉是以脐为中心排列，脐上曲张静脉，血流方向是向上的，脐下者血流向下。脾大显著，肝脏常常是缩小的。肝活检与本综合征明显不同。

3.门静脉血栓形成。

4.缩窄性心包炎 表现有呼吸迫促、颈静脉怒张、静脉压升高、脉压变小、奇脉、心音遥远，胸部X线心脏不大、搏动弱或无搏动、心包钙化，B型超声可发现心包增厚等。