淋巴瘤肾损害

一、概述

淋巴瘤是一组以淋巴细胞或组织细胞在淋巴结或其他淋巴组织中异常增生为特征的恶性肿瘤。临床表现无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶液质等。

二、流行病学

男性多于女性，各年龄组均可发病，以20～40岁为最多，本病我国并不少见。累及肾脏时引起肾脏病表现。

Dabbs等于1986年报道一组尸解材料，至少1/3的淋巴瘤和1/2的白血病引起肾损害。淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤较其他的淋巴瘤和何杰金病更易侵犯肾脏。淋巴瘤浸润骨髓者肾脏损害发生率明显高于无骨髓浸润者。Richmond等报道696例尸解的淋巴瘤，非何杰金淋巴瘤肾受累发生率47%，何杰金病仅13%。

三、病因

淋巴瘤可能与EB病毒感染有关，近年认为免疫机理在本病的发生和发展具有重要意义。

四、发病机理

1.免疫性 淋巴瘤患者多有免疫缺陷，肾脏病与免疫有关。何杰金病并发肾病综合征的可能机理为：①淋巴细胞产生某种毒性物质，使肾小球基底膜通透性增加；②与体液免疫有关，有肾病综合征的何杰金病患者中，肾内发现何杰金肿瘤相关抗原，肾组织找到何杰金肿瘤致病病毒微粒，血液循环检出混合型冷球蛋白；③与淋巴瘤患者的T淋巴细胞功能缺陷有关。

2.浸润性 淋巴瘤患者尸解中1/3浸润肾脏，以淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤更多见。Richmond等报道淋巴瘤肾浸润者52%有氮质血症。恶性淋巴瘤可引起后腹膜淋巴结肿大，压迫输尿管造成梗阻性肾病，或压迫下腔静脉损伤肾脏。

3.代谢性或治疗性 淋巴瘤引起的高钙血症和高尿酸血症可累及肾脏，患者伴发异常蛋白血症可损害肾脏。淋巴瘤患者3%～8%并发淀粉样变性、产生肾病综合征。后腹膜淋巴瘤放疗、甲氨蝶呤或亚硝基脲类化疗均可损害肾脏。

五、分类

淋巴瘤按病理分何杰金病和非何杰金淋巴瘤两大类。

1.何杰金病

(1)淋巴细胞为主型。

(2)结节硬化型。

(3)混合细胞型。

(4)淋巴细胞减少型。

2.非何杰金淋巴瘤

(1)低度恶性：包括小淋巴细胞型，滤泡性小裂细胞为主型，及滤泡性小裂与大细胞混合型。

(2)中度恶性：包括滤泡性大细胞为主型，弥漫性小裂细胞型，弥漫性大、小细胞混合型及弥漫性大细胞型。

(3)高度恶性：包括大细胞、原免疫细胞型、原淋巴细胞型及小无裂细胞型。

(4)杂类(低度至高度恶性)：包括复合型、蕈样霉菌病、组织细胞型、骨髓外浆细胞瘤、不能分类、其他。

六、临床表现

1.肾病综合征 尿蛋白>3.5g/24h，血浆白蛋白<30g/L，见于疾病的早期。有时肾病综合征为淋巴瘤的首发表现以后出现淋巴结肿大。

2.肾炎综合征 典型者表现蛋白尿，血尿、高血压、水肿，可有管型尿，肾区钝痛，偶可于肾区触及肿块。

3.肾功能不全 淋巴瘤细胞广泛浸润双测肾脏，产生高血压、少尿和血肌酐升高等肾功能不全症状，可因尿酸梗阻性肾病引起急性肾衰竭。恶性淋巴瘤可因后腹膜增大的淋巴结压迫尿路引起梗阻性肾病，严重者出现急性肾衰竭。

4.淋巴瘤肿大的淋巴结压迫肾静脉，造成单侧或双侧肾静脉血栓形成。

七、检查

1.血常规 可有贫血。

2.尿沉渣蛋白尿、血尿、管型尿。

3.肾功能异常 血肌酐升高，尿酸升高。

4.肝脾肿大。

5.淋巴结活检针吸涂片、淋巴结印片及病理切片。

八、诊断

淋巴瘤时肾病综合征的特点：①肾病综合征多在淋巴瘤病程中出现，但也可发生在淋巴瘤之前或在淋巴瘤后数月至数年；②肾病综合征能随淋巴瘤恶化或缓解而相应地加重或减轻。凡中年以上患者初次发生肾病综合征均应除外淋巴瘤所引起。

为提高淋巴瘤肾浸润的诊断率，对淋巴瘤患者应密切观察，发现下列异常者可考虑肾脏浸润：①B超、静脉肾盂造影、CT或磁共振表明双肾大或变形；②尿常规异常(蛋白尿或血尿)；③不能用其他原因解释的高血压、肾功能不全。